Nefrosepigment

Nephrosis pigmentosa er en sjelden sykdom som påvirker nyrene og kan føre til døden hvis den ikke behandles. Denne sykdommen er diagnostisert hos mennesker i alle aldre, men forekommer oftest hos barn i alderen 8 til 12 år. Nefrose skiller seg fra vanlige allergier eller bronkial astma ved at den ikke er assosiert med overfølsomhet i immunsystemet. Årsaken er ukjent. Symptomer inkluderer tilbakevendende hevelse i ansiktet, noen ganger videre til hevelse i hals, lunger og mage. Det kan være rødme i ansiktet, lyse erytem på kinnene og på halsen, og det kan være en flekkete eller rødbrun fargetone på huden. Alvorlig kløe og dannelse av tørre skorper på huden med en uttalt portvinsfarge er typisk. Nefrotisk lungebetennelse rammer oftest nedre luftveier og sprer seg raskt gjennom luftveiene. Det er også kjente tilfeller av skade på urinveiene. En urinprøve kan vise albuminuri, mens en blodprøve kan vise forhøyet kolesterolnivå i blodet. I det akutte stadiet av sykdommen kan dødeligheten nå 25 %, men med adekvat behandling blir pasientene godt friske. Behandlingen inkluderer kostholdsendringer, medisiner som steroider og immundempende midler.