Nefroz Pigmenti

Nefroz pigmentoza böbrekleri etkileyen ve tedavi edilmediği takdirde ölüme yol açabilen nadir bir hastalıktır. Bu hastalık her yaştan insanda teşhis edilir, ancak en sık 8 ila 12 yaş arası çocuklarda görülür. Nefroz, bağışıklık sisteminin aşırı duyarlılığı ile ilişkili olmaması nedeniyle sıradan alerjilerden veya bronşiyal astımdan farklıdır. Nedeni bilinmiyor. Semptomlar arasında yüzün tekrarlayan şişmesi, bazen de boğazın, akciğerlerin ve karın şişmesine kadar ilerlemesi yer alır. Yüzde kızarma, yanaklarda ve boyunda parlak eritem olabilir ve ciltte benekli veya kırmızımsı kahverengi bir renk tonu olabilir. Şiddetli kaşıntı ve ciltte belirgin bir porto şarabı rengiyle kuru kabukların oluşması tipiktir. Nefrotik pnömoni en sık alt solunum yollarını etkiler ve solunum sistemi boyunca hızla yayılır. İdrar yollarında bilinen hasar vakaları da vardır. İdrar testi albüminüriyi gösterebilirken, kan testi yüksek kan kolesterol düzeylerini gösterebilir. Hastalığın akut evresinde ölüm oranı %25'e ulaşabilir, ancak yeterli tedaviyle hastalar iyileşir. Tedavi diyet değişikliklerini, steroidler ve bağışıklık baskılayıcılar gibi ilaçları içerir.