Pigment nefrózy

Nephrosis pigmentosa je vzácné onemocnění, které postihuje ledviny a může vést k úmrtí, pokud se neléčí. Toto onemocnění je diagnostikováno u lidí všech věkových kategorií, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 8 až 12 let. Nefróza se od běžné alergie nebo bronchiálního astmatu liší tím, že není spojena s přecitlivělostí imunitního systému. Příčina je neznámá. Příznaky zahrnují opakující se otoky obličeje, někdy progredující do otoku krku, plic a břicha. Může se objevit zarudnutí obličeje, světlý erytém na tvářích a krku a kůže může mít skvrnitý nebo červenohnědý odstín. Typické je silné svědění a tvorba suchých krust na kůži s výraznou barvou portského vína. Nefrotický zápal plic nejčastěji postihuje dolní cesty dýchací a rychle se šíří po celém dýchacím systému. Známé jsou i případy poškození močových cest. Test moči může ukázat albuminurii, zatímco krevní test může ukázat zvýšenou hladinu cholesterolu v krvi. V akutním stadiu onemocnění může úmrtnost dosáhnout 25 %, ale při adekvátní léčbě se pacienti dobře zotavují. Léčba zahrnuje změny stravy, léky, jako jsou steroidy a imunosupresiva.