Pigmen Nefrosis

Nefrosis pigmentosa adalah penyakit langka yang menyerang ginjal dan dapat menyebabkan kematian jika tidak ditangani. Penyakit ini didiagnosis pada orang-orang dari segala usia, namun paling sering terjadi pada anak-anak berusia 8 hingga 12 tahun. Nefrosis berbeda dari alergi biasa atau asma bronkial karena tidak berhubungan dengan hipersensitivitas sistem kekebalan. Penyebabnya tidak diketahui. Gejalanya berupa pembengkakan berulang pada wajah, terkadang berkembang menjadi pembengkakan pada tenggorokan, paru-paru, dan perut. Wajah mungkin memerah, eritema cerah di pipi dan leher, dan mungkin ada bintik-bintik atau warna coklat kemerahan pada kulit. Rasa gatal yang parah dan pembentukan kerak kering pada kulit dengan warna port wine yang jelas merupakan ciri khasnya. Pneumonia nefrotik paling sering menyerang saluran pernafasan bagian bawah dan dengan cepat menyebar ke seluruh sistem pernafasan. Ada juga kasus kerusakan saluran kemih yang diketahui. Tes urine mungkin menunjukkan albuminuria, sedangkan tes darah mungkin menunjukkan peningkatan kadar kolesterol darah. Pada stadium akut penyakit ini, angka kematian bisa mencapai 25%, namun dengan pengobatan yang memadai, pasien bisa sembuh dengan baik. Perawatan termasuk perubahan pola makan, obat-obatan seperti steroid dan imunosupresan.