Nefrose pigment

Nephrosis pigmentosa is een zeldzame ziekte die de nieren aantast en tot de dood kan leiden als deze niet wordt behandeld. Deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij mensen van alle leeftijden, maar komt het vaakst voor bij kinderen van 8 tot 12 jaar. Nefrose verschilt van gewone allergieën of bronchiale astma doordat het niet geassocieerd is met overgevoeligheid van het immuunsysteem. De oorzaak is onbekend. Symptomen zijn onder meer terugkerende zwelling van het gezicht, die soms overgaat in zwelling van de keel, longen en buik. Er kan sprake zijn van blozen in het gezicht, helder erytheem op de wangen en nek, en de huid kan een gevlekte of roodbruine tint hebben. Typisch zijn ernstige jeuk en de vorming van droge korsten op de huid met een uitgesproken portwijnkleur. Nefrotische pneumonie treft meestal de onderste luchtwegen en verspreidt zich snel door het ademhalingssysteem. Er zijn ook gevallen bekend van schade aan de urinewegen. Een urinetest kan albuminurie aantonen, terwijl een bloedtest een verhoogd cholesterolgehalte in het bloed kan aantonen. In de acute fase van de ziekte kan de mortaliteit oplopen tot 25%, maar met adequate behandeling herstellen patiënten goed. De behandeling omvat veranderingen in het dieet, medicijnen zoals steroïden en immunosuppressiva.