Taussig-Snellen-Albers syndrom (TSA) är en sällsynt medfödd sjukdom som påverkar utvecklingen av det kardiovaskulära systemet. Den är uppkallad efter tre läkare som gjort betydande bidrag till studien av detta tillstånd: Helen Taussig, Abraham Albers och Arthur Snellen.
Helen Taussig var en amerikansk kardiolog född 1898. Hon var den första kvinnliga kardiologen i USA och anses vara grundaren av pediatrisk kardiologi. 1944 beskrev hon det första TSA-fallet i litteraturen. Hon märkte att barn med detta tillstånd har en onormal koppling mellan lungartären och aortan, vilket resulterar i otillräcklig syresättning av blodet.
Abraham Albers och Arthur Snellen gjorde också viktiga upptäckter när de studerade TSA. Albers var en amerikansk läkare född i början av 1900-talet. Han studerade medfödda hjärtfel och publicerade en artikel 1948 som beskrev TSA som en distinkt sjukdom.
Arthur Snellen var en amerikansk läkare som levde på 1900-talet. Han gjorde viktiga upptäckter inom pediatrik och kardiologi, inklusive beskrivningen av ett annat hjärtfel uppkallat efter honom, Snellens syndrom.
TSA är ett sällsynt tillstånd som förekommer hos mindre än 1% av nyfödda. Det uppstår på grund av en onormal koppling mellan lungartären och aortan, vilket resulterar i otillräcklig syresättning av blodet. De flesta barn med TSA har andningsproblem och cyanos, vilket uppträder som blåhet i hud och slemhinnor.
Olika tekniker används för att diagnostisera TSA, inklusive ekokardiografi, hjärtkateterisering och datortomografi. Behandling för TSA kan innefatta kirurgi för att korrigera avvikelsen, vilket förbättrar blodsyresättningen och minskar symtomen.
Sammanfattningsvis är TSA en sällsynt medfödd störning som påverkar kardiovaskulär utveckling. Den är uppkallad efter tre läkare som gjort betydande bidrag till studien av detta tillstånd: Helen Taussig, Abraham Albers och Arthur Snellen. Tidig diagnos och behandling av TSA är nyckelfaktorer för att förbättra prognosen för barn med detta tillstånd.
Taussig-Snellen-Albers syndrom är en sällsynt medfödd sjukdom i det kardiovaskulära systemet, som kännetecknas av medfödd hjärtsjukdom i form av lungstenos och ventrikulär septumdefekt.
Denna sjukdom är uppkallad efter tre amerikanska läkare som gjorde betydande bidrag till studien av detta syndrom:
-
Helen Brooke Taussig (1898-1986) - amerikansk kardiolog, beskrev de kliniska manifestationerna av detta syndrom.
-
Adrian Snellen (1888–1966) – amerikansk läkare, utförde hjärtkateterisering och beskrev hemodynamiska avvikelser.
-
Farrell Albers (1906-2005) - amerikansk läkare, föreslog kirurgisk behandling för denna defekt 1944.
De huvudsakliga kliniska manifestationerna av Taussig-Snellen-Albers syndrom är cyanos (hudens blåhet), andnöd och försenad fysisk utveckling. Diagnosen baseras på data från auskultation, EKG, ECHO-CG och hjärtkateterisering. Behandlingen är kirurgisk och består av eliminering av ventrikulär septumdefekt och lungartärstenos. Med snabb diagnos och behandling är prognosen gynnsam.