Малайська таласемія

Таласемією малої або також званої б'янка-сільвестрі - рідкісна генетична патологія еритроїдного паростка. Її розвиток веде до зменшеної вироблення гетерефорину, що провокує порушений перебіг дозрівання як еритроїдних, а й інших кровотворних клітин. Помилково вважати, що ця хвороба притаманна тільки жінці через нерівноправність між статтю – на неї страждають набагато більше чоловіків (близько двох тисяч на кожне сто тисяч жіночої статі). Вік початку, середній час та особливості розвитку захворювання можуть суттєво різнитися. Найчастіше початок спостерігається від тридцяти до п'ятдесяти років. При цьому в межах цієї вікової групи виділяють три основні підгрупи:

1. Діти; - симптоми розвиваються до семи років (зазвичай дівчинка).

2. Жінка - середній вік приходу недуги становить 35-40 років; - Зазвичай у представниць слабкої статі все приходить під час пологів. Розвиток проходить мляво. Понад 80% усіх хворих, які не проживуть 60 років.

3. Чоловіки – останній пік настає близько шістдесяти років (дуже рідко може бути у дітей до семи років). Зазвичай її перебіг не відрізняється від жіночої форми. Така хвороба негативно впливає на здоров'я організму. Причому це дуже складно виявити за допомогою клінічних аналізів крові. З відмінностей можна виділити



Таласемією малою, або хворобою Рієті-Греппі-Мікелі називають досить рідкісну спадкову гемоглобінурію. Однак ця хвороба залишається проблемою гемодіалізу багатьох пацієнтів у регіонах, де відсутній доступ до ниркового заміщуючого лікування. Загальна кількість пацієнтів, які страждають на таласемії, досягає позначки в 32