Θαλασσαιμία Μαλαισία

Η ελάσσονα θαλασσαιμία ή ονομάζεται επίσης Bianca silvestri είναι μια σπάνια γενετική παθολογία της ερυθροειδής γενεαλογίας. Η ανάπτυξή του οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή ετεροφορίνης, η οποία προκαλεί διαταραγμένη ωρίμανση όχι μόνο των ερυθροειδών, αλλά και άλλων αιμοποιητικών κυττάρων. Είναι λάθος να πιστεύουμε ότι αυτή η ασθένεια είναι μοναδική για τις γυναίκες λόγω της ανισότητας μεταξύ των φύλων - πολλοί περισσότεροι άνδρες υποφέρουν από αυτήν (περίπου δύο χιλιάδες για κάθε εκατό χιλιάδες γυναίκες). Η ηλικία έναρξης, ο μέσος χρόνος και τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Τις περισσότερες φορές, η έναρξη παρατηρείται μεταξύ τριάντα και πενήντα ετών. Επιπλέον, σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα υπάρχουν τρεις κύριες υποομάδες:

1. Παιδιά. - τα συμπτώματα αναπτύσσονται στην ηλικία των επτά (συνήθως κορίτσι).

2. Γυναίκα - η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι 35-40 έτη. – συνήθως για τους εκπροσώπους του ωραίου φύλου όλα έρχονται κατά τον τοκετό. Η ανάπτυξη είναι αργή. Πάνω από το 80% όλων των ασθενών δεν θα ζήσουν τα 60 χρόνια μετά.

3. Άνδρες - η τελευταία κορύφωση εμφανίζεται γύρω στην ηλικία των εξήντα (πολύ σπάνια μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά κάτω των επτά ετών). Συνήθως η πορεία του δεν διαφέρει από τη γυναικεία μορφή. Αυτή η ασθένεια έχει αρνητικό αντίκτυπο στην υγεία του σώματος. Επιπλέον, αυτό είναι εξαιρετικά δύσκολο να εντοπιστεί χρησιμοποιώντας κλινικές εξετάσεις αίματος. Μεταξύ των διαφορών μπορούμε να επισημάνουμε



Η ελάσσονα θαλασσαιμία ή νόσος Rieti-Greppi-Micheli είναι μια αρκετά σπάνια κληρονομική αιμοσφαιρινουρία. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια παραμένει ένα πρόβλημα αιμοκάθαρσης για πολλούς ασθενείς σε περιοχές όπου δεν υπάρχει πρόσβαση σε θεραπεία υποκατάστασης νεφρών. Ο συνολικός αριθμός των ασθενών που πάσχουν από θαλασσαιμία φτάνει τους 32