Thalassemia Malaya

Thalassemia minor nebo také nazývaná Bianca silvestri je vzácná genetická patologie erytroidní linie. Jeho vývoj vede ke snížené produkci heteroforinu, což vyvolává narušené zrání nejen erytroidních, ale i dalších krvetvorných buněk. Je mylné se domnívat, že tato nemoc je vlastní pouze ženám kvůli nerovnosti mezi pohlavími – trpí jí mnohem více mužů (asi dva tisíce na sto tisíc žen). Věk nástupu, průměrná doba a rysy vývoje onemocnění se mohou výrazně lišit. Nejčastěji je nástup pozorován mezi třiceti a padesáti lety. Navíc v této věkové skupině existují tři hlavní podskupiny:

1. Děti; - příznaky se rozvinou do sedmi let věku (obvykle dívka).

2. Žena - průměrný věk propuknutí nemoci je 35-40 let; – obvykle pro zástupkyně něžného pohlaví vše přichází během porodu. Vývoj je pomalý. Více než 80 % všech pacientů se nedožije 60 let.

3. Muži - poslední vrchol nastává kolem šedesátky (velmi vzácně se může objevit u dětí do sedmi let). Obvykle se její průběh neliší od ženské podoby. Toto onemocnění má negativní dopad na zdraví těla. Navíc je to extrémně obtížné zjistit pomocí klinických krevních testů. Mezi rozdíly můžeme zdůraznit

Thalassemia minor neboli Rieti-Greppi-Micheliho choroba je poměrně vzácná dědičná hemoglobinurie. Toto onemocnění však zůstává problémem hemodialýzy pro mnoho pacientů v oblastech, kde chybí přístup k léčbě náhrady ledvin. Celkový počet pacientů trpících talasémií dosahuje 32