肌肉性肺硬化症

肌肉性肺硬化症：病理基础、分类和临床表现。

肌性肺硬化症是指肌群（心包、膈肌、呼吸肌）的肌间组织中胶原蛋白和透明疤痕不同程度密度和分布的堆积。

该区域纤维组织的存在与心包肌肉神经支配的特殊性有关，这就是为什么在炎症过程或损伤期间不会发生肌肉组织的生理重塑。由于肌纤维发生纤维变性，循环结缔组织可能会替代它们，后者最终会变成疤痕。患有肺硬化症时，血管周围间质性炎症会出现，周围组织过多，有轻微的淋巴细胞和巨噬细胞浸润，并形成胶原-苔藓样粘连。最典型的病变是膈神经及其分支，其周围的结缔组织层中形成明显的纤维变化。通常，病变还涉及神经，并发展为综合疾病 - 带状疱疹性神经炎和肌肉性肺硬化症。