Miyeloproliferativ xəstəlik

Giriş: Miyeloproliferativ rolu olan xəstəliklər sümük iliyində artan miqdarda eritropoietin tələb edən yetişməmiş miyelositlərin (qan sisteminin hüceyrələri) patoloji proliferasiyasının inkişafı ilə xarakterizə olunan xroniki miyeloproliferativ xəstəliklərdir. Miyelositlər, bir qayda olaraq, periferik qana çıxa bilmirlər, buna görə də sümük iliyi hüceyrələrinin həddindən artıq böyüməsi miyelodisgenetik polipoz hemangioma inkişafı ilə başlayır. Miyeloprolifer xəstəliklərin əksəriyyəti miyeloloji spektrin iki qütbündən birində yerləşir: miyelomablastik leykemiya blast, yetkin (və ya onların prekursorları) ekstravaskulyar, yetişən mieloblastların patoloji proliferasiyası, meqakaryositar leykemiya - miyelomların və qan sisteminin hüceyrələrinin proliferasiyası ilə xarakterizə olunur. eritroid) hematopoez - müvafiq olaraq plazmatik və normoblastik eritroid cücərtilərinin patoloji proliferasiyası. Miyeloproliferativ rolun bu cür müxtəlif klinik, morfoloji və immunofenotipik əlamətləri, aydın miyeloidlik ilə xarakterizə olunan bir və ya bir neçə müxtəlif hematopoietik xəttin həddindən artıq çoxalması əsasında yaranır.



Milloipolar xəstəlik milon toxumasının hiperplaziyası ilə xarakterizə olunan xəstəliklərin ümumi adıdır. Bu xroniki miyeloid lösemi (KML), miyelofilbroz (MFD), birincili trombolitik və eritemiya ola bilər.Bütün bu xəstəliklər proliferativ milonik xəstəliklərdir. Onların arasında kəskin və xroniki təzahür formaları var. Kəskin mifon, bədənin infeksiyaya qarşı mübarizəsindən məsul olan qırmızı və ağ hüceyrələr istehsal edən qan hüceyrələrinin sayının artması səbəbindən əmələ gəlir. Bu proses qırmızı qan hüceyrəsinin artması və hemosiyanın azalması ilə müşayiət olunur.



Diaqnozdan asılı olmayaraq xəstələrdə lösemi riskinin artması ilə əlaqəli hematopoetik və limfa sistemlərinin xəstəlikləri arasında miyelodisplastik sindromlar və vera polisitemiyası müəyyən edilmişdir. Bundan əlavə, bu əhalinin beyin xərçəngi inkişaf riski artır - onların təxminən yarısı