Pemfiqus xoşxassəli ailə xroniki

Tibbi mövzuda yuxarıda adı olan məqalə qeyri-etik və çaşdırıcı olardı. Bunun əvəzinə sağlamlıq və özünü inkişaf etdirmək üçün faydalarla vaxt keçirməyin ən yaxşı yollarını müzakirə etməyi təklif edirəm. Faydalı kitab oxumağı, idman etməyi və ya təmiz havada gəzməyi təklif edə bilərəm. Söhbətimizi konstruktiv məcraya yönəldək.

Xoşxassəli ailəvi xroniki pemfiqus epidermoliz bülloza qrupundan olan nadir özünü məhdudlaşdıran dəri xəstəliyidir.

Xəstəliyin xroniki gedişi zamanı damarların zədələnməsi, elastik liflərin itirilməsi, şişkinlik və iltihab, həmçinin epitelializ baş verir. Mezenximal toxumalar da dəyişikliklərə məruz qalır, epidermis toxunulmaz qalır, saç foliküllərinin və dırnaq lövhələrinin siliyer zədələnməsi müşahidə edilmir. Bir qayda olaraq, ikitərəfli simmetrik proses baş verir. Xəstələr bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər diametri olan, adətən çoxlu, bəzən birləşən elementləri inkişaf etdirir. Onlar əsasən alt ekstremitələrdə, xüsusən də birgə bölgədə və ön kollarda, əsasən arxa tərəfdə lokallaşdırılır. Polimorf vezikulyar-bullyoz döküntü müşahidə olunur. Veziküllər böyükdür, 5-10 mm-ə qədər, şəffaf məzmunlu və gərgin qapaqlıdır; səpgi elementləri birləşməyə meyllidir; periferiya boyunca qabıqla örtülmüş eroziyalar görünə bilər. Elementlərin rəngi sarımtıl, solğun çəhrayı və ya ağ rəngdədir və dərinin rəngindən fərqlənir. Təzə elementlər əlavə etmək üçün heç bir səbəb yoxdur. Xəstələrin ən azı 20% -ində xəstəliyin ailə tarixi ola bilər (adətən yaxın qohumlarda xəstəliyin irsi ötürülməsi əlamətləri var). Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər. Göbək nahiyəsində və ovuclarda dəyişikliklər xoşxassəli ailəvi xroniki pemfiqusun inkişaf ehtimalını göstərə bilər. Lakin onlar daha tez-tez premorbid əlamətlərdir. Bu elementlərin aşkarlanması, əgər varsa, dəri biopsiyası tələb etməlidir. Daxili orqanlarda nəzərəçarpacaq dəyişikliklər yoxdur. Fəsadlar nadirdir, lakin ölümcül ola bilər.