Pemfigo familiare benigno cronico

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Il pemfigo cronico familiare benigno è una rara malattia cutanea autolimitante del gruppo dell'epidermolisi bollosa.

Durante il decorso cronico della malattia si verificano danni vascolari, perdita di fibre elastiche, gonfiore e infiammazione, nonché epiteliolisi. Anche i tessuti mesenchimali subiscono cambiamenti, mentre l'epidermide rimane intatta e non si osserva danno ciliare ai follicoli piliferi e alle unghie. Di norma, si verifica un processo simmetrico bilaterale. I pazienti sviluppano elementi, solitamente multipli, a volte uniti, con un diametro da diversi millimetri a diversi centimetri. Sono localizzati principalmente sugli arti inferiori, soprattutto nella zona articolare, e sugli avambracci, principalmente nella parte posteriore. Si osserva un rash vescicolo-bolloso polimorfico. Le vescicole sono grandi, fino a 5-10 mm, con contenuto trasparente e cappello teso; gli elementi dell'eruzione tendono a fondersi; lungo la periferia possono comparire erosioni ricoperte da una crosta. Il colore degli elementi è giallastro, rosa pallido o bianco e differisce dal colore della pelle. Non ci sono ragioni per aggiungere nuovi elementi. Almeno il 20% dei pazienti può avere una storia familiare della malattia (di solito i parenti stretti mostrano segni di trasmissione ereditaria della malattia). Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Cambiamenti nell'area ombelicale e nei palmi possono indicare la possibilità di sviluppare un pemfigo cronico familiare benigno. Tuttavia, sono più spesso segni premorbosi. Il rilevamento di questi elementi dovrebbe richiedere una biopsia cutanea, se presente. Non ci sono cambiamenti pronunciati negli organi interni. Le complicazioni sono rare ma possono essere fatali.