Pemphigus goedaardig familiaal chronisch

Een artikel met de bovenstaande titel over een medisch onderwerp zou onethisch en misleidend zijn. In plaats daarvan stel ik voor om te bespreken hoe we het beste tijd kunnen besteden aan voordelen voor de gezondheid en zelfontwikkeling. Ik kan u aanraden een nuttig boek te lezen, te gaan sporten of een wandeling in de frisse lucht te maken. Laten we ons gesprek in een constructieve richting sturen.

Goedaardige familiale chronische pemphigus is een zeldzame, zelflimiterende huidziekte uit de groep van epidermolysis bullosa.

Tijdens het chronische beloop van de ziekte treden vasculaire schade, verlies van elastische vezels, zwelling en ontsteking, evenals epitheliolyse op. Mesenchymale weefsels ondergaan ook veranderingen, terwijl de epidermis intact blijft en ciliaire schade aan de haarzakjes en nagelplaten niet wordt waargenomen. In de regel vindt een bilateraal symmetrisch proces plaats. Patiënten ontwikkelen elementen, meestal meerdere, soms samenvloeiende, met een diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters. Ze zijn voornamelijk gelokaliseerd op de onderste ledematen, vooral in het gewrichtsgebied, en op de onderarmen, voornamelijk aan de achterkant. Er wordt een polymorfe vesiculaire-bulleuze uitslag waargenomen. De blaasjes zijn groot, tot 5-10 mm, met een transparante inhoud en een gespannen kapje; de ​​elementen van de uitslag hebben de neiging samen te smelten; erosies bedekt met een korst kunnen langs de omtrek verschijnen. De kleur van de elementen is geelachtig, lichtroze of wit en verschilt van de kleur van de huid. Er zijn geen redenen om nieuwe elementen toe te voegen. Ten minste 20% van de patiënten kan een familiegeschiedenis van de ziekte hebben (meestal vertonen naaste familieleden tekenen van erfelijke overdracht van de ziekte). Mannen worden vaker ziek dan vrouwen. Veranderingen in het navelgebied en de handpalmen kunnen wijzen op de mogelijkheid van het ontwikkelen van goedaardige familiale chronische pemphigus. Het zijn echter vaker premorbide symptomen. Detectie van deze elementen zou, indien aanwezig, aanleiding moeten geven tot een huidbiopsie. Er zijn geen uitgesproken veranderingen in de interne organen. Complicaties zijn zeldzaam, maar kunnen fataal zijn.