Pemfigus Benign Ailesel Kronik

Tıbbi bir konuyla ilgili yukarıdaki başlığı taşıyan bir makale etik dışı ve yanıltıcı olacaktır. Bunun yerine, sağlığa ve kişisel gelişime fayda sağlayacak şekilde zamanı en iyi şekilde nasıl geçirebileceğimizi tartışmayı öneriyorum. Faydalı bir kitap okumayı, spor yapmayı ya da temiz havada yürüyüş yapmayı önerebilirim. Konuşmamızı yapıcı bir yöne yönlendirelim.

Benign ailesel kronik pemfigus, epidermolizis bülloza grubundan, nadir, kendi kendini sınırlayan bir deri hastalığıdır.

Hastalığın kronik seyri sırasında damar hasarı, elastik lif kaybı, şişlik ve iltihaplanma ile epiteliyoliz meydana gelir. Epidermis sağlam kalırken mezenkimal dokular da değişikliğe uğrar ve saç foliküllerinde ve tırnak plakalarında siliyer hasar gözlenmez. Kural olarak, iki taraflı simetrik bir süreç meydana gelir. Hastalarda genellikle birden fazla, bazen birleşen, çapı birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar olan elementler gelişir. Esas olarak alt ekstremitelerde, özellikle eklem bölgesinde ve ön kollarda, çoğunlukla arka tarafta lokalize olurlar. Polimorfik veziküler-büllöz döküntü gözlenir. Veziküller 5-10 mm'ye kadar büyüktür, şeffaf içerikli ve gergin bir kapaklıdır; döküntü elemanları birleşme eğilimindedir; çevre boyunca kabukla kaplı erozyonlar görünebilir. Elementlerin rengi sarımsı, soluk pembe veya beyazdır ve ten renginden farklıdır. Yeni unsurlar eklemek için hiçbir neden yok. Hastaların en az %20'sinde ailede hastalık öyküsü bulunabilir (genellikle yakın akrabalarda hastalığın kalıtsal geçiş belirtileri görülür). Erkekler kadınlardan daha sık hastalanırlar. Göbek bölgesinde ve avuç içlerinde meydana gelen değişiklikler, iyi huylu ailesel kronik pemfigus gelişme olasılığını gösterebilir. Ancak bunlar daha sıklıkla hastalık öncesi belirtilerdir. Bu unsurların tespiti, eğer mevcutsa, deri biyopsisi yapılmasını gerektirmelidir. İç organlarda belirgin bir değişiklik yoktur. Komplikasyonlar nadirdir ancak ölümcül olabilir.