Доброкачествен фамилен хроничен пемфигус

Статия с горното заглавие на медицинска тема би била неетична и подвеждаща. Вместо това предлагам да обсъдим как най-добре да прекарваме времето си с ползи за здравето и саморазвитието. Мога да предложа да прочетете полезна книга, да спортувате или да се разходите на чист въздух. Нека насочим разговора си в градивна посока.

Доброкачественият фамилен хроничен пемфигус е рядко самоограничаващо се кожно заболяване от групата на булозната епидермолиза.

По време на хроничния ход на заболяването се наблюдава съдово увреждане, загуба на еластични влакна, подуване и възпаление, както и епителиолиза. Мезенхимните тъкани също претърпяват промени, докато епидермисът остава непокътнат и не се наблюдава цилиарно увреждане на космените фоликули и нокътните плочи. По правило възниква двустранен симетричен процес. Пациентите развиват елементи, обикновено множество, понякога сливащи се, с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра. Те се локализират предимно на долните крайници, особено в областта на ставите, и на предмишниците, предимно на гърба. Наблюдава се полиморфен везикулозно-булозен обрив. Везикулите са големи, до 5-10 mm, с прозрачно съдържание и напрегната капачка; елементите на обрива са склонни да се сливат; по периферията могат да се появят ерозии, покрити с кора. Цветът на елементите е жълтеникав, бледорозов или бял и се различава от цвета на кожата. Няма причини за добавяне на свежи елементи. Най-малко 20% от пациентите може да имат фамилна анамнеза за заболяването (обикновено близките роднини показват признаци на наследствено предаване на заболяването). Мъжете боледуват по-често от жените. Промените в областта на пъпа и дланите могат да показват възможността за развитие на доброкачествен фамилен хроничен пемфигус. По-често обаче те са преморбидни признаци. Откриването на тези елементи трябва да доведе до биопсия на кожата, ако има такива. Няма изразени промени във вътрешните органи. Усложненията са редки, но могат да бъдат фатални.