Καλοήθης Οικογενής Χρόνια Πέμφιγας

Ένα άρθρο με τον παραπάνω τίτλο για ένα ιατρικό θέμα θα ήταν ανήθικο και παραπλανητικό. Αντιθέτως, προτείνω να συζητήσουμε πώς να αφιερώνουμε καλύτερα χρόνο με οφέλη για την υγεία και την αυτο-ανάπτυξη. Μπορώ να προτείνω να διαβάσετε ένα χρήσιμο βιβλίο, να αθληθείτε ή να κάνετε μια βόλτα στον καθαρό αέρα. Ας κατευθύνουμε την κουβέντα μας σε μια εποικοδομητική κατεύθυνση.

Η καλοήθης οικογενής χρόνια πέμφιγας είναι μια σπάνια αυτοπεριοριζόμενη δερματική πάθηση από την ομάδα της επιδερμόλυσης bullosa.

Κατά τη χρόνια πορεία της νόσου εμφανίζονται αγγειακές βλάβες, απώλεια ελαστικών ινών, οίδημα και φλεγμονή, καθώς και επιθηλιόλυση. Οι μεσεγχυματικοί ιστοί υφίστανται επίσης αλλαγές, ενώ η επιδερμίδα παραμένει άθικτη και δεν παρατηρείται βλεφαρική βλάβη στους θύλακες των τριχών και στις πλάκες των νυχιών. Κατά κανόνα, εμφανίζεται μια διμερής συμμετρική διαδικασία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν στοιχεία, συνήθως πολλαπλά, μερικές φορές συγχωνευμένα, με διάμετρο από πολλά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Εντοπίζονται κυρίως στα κάτω άκρα, ιδιαίτερα στην περιοχή της άρθρωσης και στους πήχεις, κυρίως στην πίσω πλευρά. Παρατηρείται πολυμορφικό φυσαλιδώδες-φυσαλιδώδες εξάνθημα. Τα κυστίδια είναι μεγάλα, έως 5-10 mm, με διαφανές περιεχόμενο και τεταμένο κάλυμμα· τα στοιχεία του εξανθήματος τείνουν να συγχωνεύονται· διαβρώσεις καλυμμένες με κρούστα μπορεί να εμφανιστούν κατά μήκος της περιφέρειας. Το χρώμα των στοιχείων είναι κιτρινωπό, απαλό ροζ ή λευκό και διαφέρει από το χρώμα του δέρματος. Δεν υπάρχουν λόγοι για την προσθήκη φρέσκων στοιχείων. Τουλάχιστον το 20% των ασθενών μπορεί να έχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου (συνήθως στενοί συγγενείς εμφανίζουν σημάδια κληρονομικής μετάδοσης της νόσου). Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες. Αλλαγές στην περιοχή του ομφάλιου και στις παλάμες μπορεί να υποδηλώνουν την πιθανότητα ανάπτυξης καλοήθους οικογενούς χρόνιας πέμφιγου. Ωστόσο, είναι πιο συχνά προνοσηρά σημεία. Η ανίχνευση αυτών των στοιχείων θα πρέπει να προκαλέσει βιοψία δέρματος εάν υπάρχει. Δεν υπάρχουν έντονες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα. Οι επιπλοκές είναι σπάνιες αλλά μπορεί να είναι θανατηφόρες.