良性家族性慢性天疱疮

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良性家族性慢性天疱疮是一种罕见的自限性皮肤病，属于大疱性表皮松解症。

在疾病的慢性病程中，会发生血管损伤、弹性纤维丧失、肿胀和炎症以及上皮溶解。间充质组织也会发生变化，而表皮保持完整，并且未观察到毛囊和指甲板的纤毛损伤。通常，发生双边对称过程。患者会出现直径为几毫米到几厘米的元件，通常是多个，有时是合并的。它们主要位于下肢，尤其是关节区域，以及前臂，主要位于背面。观察到多形性水疱大疱性皮疹。水疱较大，可达5～10毫米，内容物透明，包膜紧张；皮疹成分趋于融合；周围可出现覆有痂皮的糜烂。元素的颜色为淡黄色、淡粉色或白色，与皮肤的颜色不同。没有理由添加新鲜元素。至少20%的患者可能有该病家族史（通常近亲表现出该病遗传性传播的迹象）。男性比女性更容易生病。脐部和手掌的变化可能表明有可能患有良性家族性慢性天疱疮。然而，它们通常是病前体征。如果检测到这些元素，应立即进行皮肤活检。内脏器官没有明显变化。并发症很少见，但可能致命。