천포창 양성 가족성 만성

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양성 가족성 만성 천포창은 수포성 표피박리증 그룹에 속하는 드문 자가 제한성 피부 질환입니다.

질병이 만성적으로 진행되는 동안 혈관 손상, 탄력 섬유 손실, 부기 및 염증, 상피 용해가 발생합니다. 중간엽 조직도 변화를 겪는 반면 표피는 그대로 유지되며 모낭과 손발톱판의 섬모 손상은 관찰되지 않습니다. 일반적으로 양측 대칭 과정이 발생합니다. 환자는 직경이 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 여러 요소, 때로는 병합되는 요소를 개발합니다. 그들은 주로하지, 특히 관절 부위와 팔뚝, 주로 뒷면에 국한되어 있습니다. 다형성 수포성 발진이 관찰됩니다. 소포는 최대 5~10mm로 크며 내용물이 투명하고 팽팽한 뚜껑이 있으며 발진 요소가 합쳐지는 경향이 있으며 딱지로 덮인 침식은 주변을 따라 나타날 수 있습니다. 요소의 색상은 황색, 옅은 분홍색 또는 흰색이며 피부색과 다릅니다. 새로운 요소를 추가할 이유가 없습니다. 환자의 최소 20%는 질병의 가족력이 있을 수 있습니다(보통 가까운 친척이 질병의 유전적 전파 징후를 나타냄). 남자는 여자보다 더 자주 아프다. 배꼽 부위와 손바닥의 변화는 양성 가족성 만성 천포창이 발생할 가능성을 나타낼 수 있습니다. 그러나 이는 병전 징후인 경우가 더 많습니다. 이러한 요소가 검출되면 피부 생검이 필요합니다. 내부 장기에는 뚜렷한 변화가 없습니다. 합병증은 드물지만 치명적일 수 있습니다.