Porensefaliya, onurğa beyni mayesi ilə dolu boşluqların olması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə və ya qazanılmış beyin xəstəliyidir.
Xəstəliyə işemiya və ya qanaxma nəticəsində beyin toxumasının sahələrinin ölümü səbəb olur. Bu vəziyyətdə, beynin ventrikülləri və ya subaraknoid boşluq ilə əlaqə quran kistik boşluqlar meydana gəlir.
Porensefali ən çox yeni doğulmuşların beyninin hipoksik-işemik zədələnməsi nəticəsində baş verir. Səbəblər arasında doğuş travması, doğuş asfiksiyası və intrauterin infeksiyalar ola bilər.
Daha böyük uşaqlarda porensefali travmatik beyin zədəsi, infeksiya və ya serebrovaskulyar qəzadan sonra inkişaf edir.
Klinik təzahürlər lezyonun yerindən və ölçüsündən asılıdır. Müxtəlif şiddətdə motor və idrak pozğunluqları müşahidə olunur.
Diaqnoz beyindəki xarakterik kistik boşluqları müəyyən etməyə imkan verən neyroimaging məlumatlarına (CT, MRI) əsaslanır.
Porensefaliyanın müalicəsi nevroloji çatışmazlığı düzəltməyə yönəlmiş simptomatik terapiyadan ibarətdir. Bəzi hallarda əməliyyat aparılır. Proqnoz beyin lezyonunun ölçüsündən və yerindən asılıdır.
Porensefali beyin yarımkürələrində onurğa beyni mayesi ilə dolu müxtəlif ölçülü və formalı boşluqların olması ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə beyin xəstəliyidir (“oksigen”dəki beyin növü “beyin-onurğa beyni mayesi” ilə əvəz olunmalıdır). Bu, agenezin formalarından biridir - qüsur