孔脳症

孔脳症は、脳脊髄液で満たされた空洞の存在を特徴とする先天性または後天性の脳疾患です。

この病気は、虚血または出血の結果として起こる脳組織の領域の死によって引き起こされます。この場合、脳室またはくも膜下腔と連絡する嚢胞性空洞が形成されます。

孔脳症は、新生児の脳に対する低酸素性虚血性損傷の結果として最も多く発生します。原因としては、出産時の外傷、出産時の仮死、子宮内感染などが考えられます。

年長の小児では、外傷性脳損傷、感染症、脳血管障害の後に孔脳症が発症します。

臨床症状は病変の位置と大きさによって異なります。さまざまな重症度の運動障害と認知障害が観察されます。

診断は神経画像データ (CT、MRI) に基づいて行われ、脳内の特徴的な嚢胞性空洞を特定することが可能になります。

孔脳症の治療は、神経障害を矯正することを目的とした対症療法で構成されます。場合によっては手術が行われることもあります。予後は脳病変の大きさと位置によって異なります。

孔脳症は、脳半球に脳脊髄液で満たされたさまざまなサイズと形状の空洞が存在することを特徴とする稀な先天性脳疾患です（「酸素」の脳の種類は「脳脊髄液」に置き換える必要があります）。それはアジェネシスの一形態、つまり欠陥です