Porencefalie

Porencefalie is een aangeboren of verworven hersenziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holtes gevuld met hersenvocht.

De ziekte wordt veroorzaakt door het afsterven van delen van het hersenweefsel als gevolg van ischemie of bloeding. In dit geval worden cystische holtes gevormd die communiceren met de ventrikels van de hersenen of de subarachnoïdale ruimte.

Porencefalie komt meestal voor als gevolg van hypoxische ischemische schade aan de hersenen van pasgeborenen. Oorzaken kunnen onder meer geboortetrauma, verstikking bij de geboorte en intra-uteriene infecties zijn.

Bij oudere kinderen ontstaat porencefalie na traumatisch hersenletsel, infectie of cerebrovasculair accident.

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de laesie. Er worden motorische en cognitieve stoornissen van verschillende ernst waargenomen.

De diagnose is gebaseerd op neuroimaging-gegevens (CT, MRI), die het mogelijk maken karakteristieke cysteuze holtes in de hersenen te identificeren.

De behandeling van porencefalie bestaat uit symptomatische therapie gericht op het corrigeren van het neurologische tekort. In sommige gevallen wordt een operatie uitgevoerd. De prognose hangt af van de grootte en locatie van de hersenlaesie.

Porencefalie is een zeldzame aangeboren hersenziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de hersenhelften van holtes van verschillende groottes en vormen gevuld met hersenvocht (het type hersenen in “zuurstof” moet worden vervangen door “hersenvocht”). Het is een van de vormen van agenese: een defect