Porencefali er en medfødt eller erhvervet hjernesygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af hulrum fyldt med cerebrospinalvæske.
Sygdommen er forårsaget af død af områder af hjernevæv som følge af iskæmi eller blødning. I dette tilfælde dannes cystiske hulrum, der kommunikerer med hjernens ventrikler eller subaraknoidalrummet.
Porencefali opstår oftest som følge af hypoxisk-iskæmisk skade på hjernen hos nyfødte. Årsager kan omfatte fødselstraumer, fødselskvælning og intrauterine infektioner.
Hos ældre børn udvikles porencefali efter traumatisk hjerneskade, infektion eller cerebrovaskulær ulykke.
Kliniske manifestationer afhænger af placeringen og størrelsen af læsionen. Motoriske og kognitive svækkelser af varierende sværhedsgrad observeres.
Diagnosen er baseret på neuroimaging data (CT, MR), som gør det muligt at identificere karakteristiske cystiske hulrum i hjernen.
Behandling af porencefali består af symptomatisk terapi rettet mod at korrigere det neurologiske underskud. I nogle tilfælde udføres operation. Prognosen afhænger af størrelsen og placeringen af hjernelæsionen.
Porencefali er en sjælden medfødt hjernesygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen i hjernehalvdelene af hulrum af forskellige størrelser og former fyldt med cerebrospinalvæske.(Hjernetypen i "ilt" skal erstattes med "cerebrospinalvæske"). Det er en af formerne for agenesis - en defekt