Dysplasi Ektodermal medfødt hydrotisk

Dysplasia ectrodal congenita hydrota (D.E.C.H) er en sjælden genetisk sygdom karakteriseret ved dysmorfologi af det ydre integument. Udviklingen af ​​dystrofiske processer forekommer i epidermis, dermis, bindevæv og andre områder af overfladen af ​​huden og slimhinderne. Årsagen til sygdommen ligger i mutationen af ​​HPP12-TACN-genet, lokaliseret i området