Dysplasi Ektodermal medfødt hydrotisk

Dysplasia ectrodal congenita hydrota (D.E.C.H) er en sjelden genetisk sykdom karakterisert ved dysmorfologi av det ytre integumentet. Utviklingen av dystrofiske prosesser skjer i epidermis, dermis, bindevev og andre områder av overflaten av huden og slimhinnene. Årsaken til sykdommen ligger i mutasjonen av HPP12-TACN-genet, lokalisert i området