Dysplasie Ektodermale angeborene Hydrotik

Dysplasia ectrodal congenita hydrota (D.E.C.H) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch eine Dysmorphologie der äußeren Hautdecke gekennzeichnet ist. Die Entwicklung dystrophischer Prozesse erfolgt in der Epidermis, Dermis, dem Bindegewebe und anderen Bereichen der Hautoberfläche und Schleimhäute. Die Ursache der Erkrankung liegt in der in der Region lokalisierten Mutation des HPP12-TACN-Gens