Nethertons syndrom er en sjælden arvelig sygdom karakteriseret ved alvorlige hud- og immunforstyrrelser. Syndromet blev opdaget og først beskrevet i 1939 af den canadiske hudlæge E. W. Netherton.
Tertons syndrom forekommer hos børn og unge i alderen 6 måneder til 18 år. Det påvirker huden og fører til flere hududslæt, der omfatter dermatitis, eksem, macula og lichenification. Patienter oplever også episoder med feber forårsaget af infektioner eller inflammatoriske reaktioner.
Den vigtigste manifestation af non-Terton syndrom er eksem, som kan føre til alvorlig kløe og smerte. De mest almindelige typer af eksem forbundet med syndromet kaldes atopisk og striatal. Derudover kan der ved non-Terton syndrom forekomme makulære og lineære mønstre kaldet Langerhans linjer. Disse lineære træk på huden kan være keratiniserede eller ømme. De findes ofte på nakke, ankler og håndled.
Ud over hudmanifestationer er Tertons syndrom karakteriseret ved en forstyrrelse af immunsystemet. Det betyder, at personer med dette syndrom har en øget risiko for at udvikle infektioner, herunder infektioner i luftveje, øre, næse og hals og øjne. De kan også være mere følsomme over for allergiske reaktioner.
Diagnose af ikke-Terton syndrom er baseret på påvisning af karakteristiske symptomer og bekræftelse af forbindelsen med genetiske tests. Behandling af denne tilstand involverer typisk en række forskellige behandlinger, såsom antihistaminer, immunsuppressiva, fugtighedscreme og kostændringer.
Overordnet set er Nethertons syndrom en alvorlig tilstand, der har en betydelig indvirkning på sundhed og livskvalitet.
Netherton syndrom
Netherton syndrom er en arvelig inflammatorisk hudsygdom, der forårsager tørhed, afskalning, rødme og skældannelse. Syndromet kan udvikle sig i alle aldre, men optræder oftest efter 40 år. Sygdommen er ledsaget af langvarig behandling. Det