Netherton szindróma

A Netherton-szindróma egy ritka örökletes betegség, amelyet súlyos bőr- és immunrendszeri rendellenességek jellemeznek. A szindrómát E. W. Netherton kanadai bőrgyógyász fedezte fel és írta le először 1939-ben.

A Terton-szindróma 6 hónapos és 18 éves kor közötti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Hatással van a bőrre, és többszörös bőrkiütésekhez vezet, beleértve a bőrgyulladást, ekcémát, foltokat és lichenifikációt. A betegek fertőzések vagy gyulladásos reakciók által okozott lázas epizódokat is tapasztalnak.

A nem-Terton-szindróma fő megnyilvánulása az ekcéma, amely súlyos viszketéshez és fájdalomhoz vezethet. A szindrómához kapcsolódó ekcéma leggyakoribb típusait atópiásnak és striatálisnak nevezik. Ezenkívül nem Terton-szindrómában makula és lineáris mintázatok, úgynevezett Langerhan-vonalak fordulhatnak elő. Ezek a lineáris jellemzők a bőrön keratinizáltak vagy érzékenyek lehetnek. Gyakran megtalálhatók a nyakon, a bokán és a csuklón.

A Terton-szindrómát a bőr megnyilvánulásai mellett az immunrendszer zavara is jellemzi. Ez azt jelenti, hogy az ilyen szindrómában szenvedőknél fokozott a fertőzések kialakulásának kockázata, beleértve a légúti, fül-, orr- és torokfertőzéseket, valamint a szemeket. Az allergiás reakciókra is érzékenyebbek lehetnek.

A non-Terton-szindróma diagnózisa a jellegzetes tünetek kimutatásán és az összefüggés genetikai vizsgálatokkal történő megerősítésén alapul. Ennek az állapotnak a kezelése jellemzően különféle kezeléseket foglal magában, például antihisztaminokat, immunszuppresszánsokat, hidratáló szereket és étrendi változtatásokat.

Összességében a Netherton-szindróma súlyos állapot, amely jelentős hatással van az egészségre és az életminőségre.

Netherton szindróma

A Netherton-szindróma egy örökletes gyulladásos bőrbetegség, amely kiszáradást, hámlást, bőrpírt és hámlást okoz. A szindróma bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 40 év után jelenik meg. A betegséget hosszú távú kezelés kíséri. Azt