Örökletes methemoglobinémia

Öröklött vérbetegségek: Methemoglobinuria A methemoglobinuria egy ritka betegség, amelyben túl sok methemoglobin nevű anyag termelődik a vérben, ami számos tünetet és szövődményt okozhat. Ez egy örökletes rendellenesség, amely szülőről gyermekre száll. Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mi a methemoglubinémia, hogyan nyilvánul meg, és milyen kezelési módszereket alkalmaznak.

Mi a methemoglobinnia? A methemolium, más néven methemoglobumin, egy hemoglobin molekula, amely további vasatomot tartalmaz. Szerkezetében ez

A methemoglobin egy oxigénnel kombinált vasmolekula, amely általában a vörösvértestekben található. A methemoglobin normál koncentrációja körülbelül 25%. Örökletes methemoglobinuria vagy methemoglobinémia esetén a methemoglobin szintje a vérben sokkal magasabb lehet, ami vérszegénységhez és légszomjhoz vezethet.

Az örökletes methemoglobinomia a hemoglobinopátia ritka formája. A hemoglobinnak ez az örökletes lebomlása akut megjelenést vált ki a hemoglobinmolekulák alacsony száma miatt. Ennek eredményeként hipoxia és gyors gázcsere