Наследствена метхемоглобинемия

Наследствени заболявания на кръвта: Метхемоглобинурия Метхемоглобинурия е рядко заболяване, при което в кръвта се произвежда твърде много вещество, наречено метхемоглобин, което може да причини различни симптоми и усложнения. Това е наследствено заболяване, което се предава от родител на дете. В тази статия ще разгледаме какво представлява метхемоглобинемията, как се проявява и какви методи за лечение се използват.

Какво е метхемоглобинмия? Метемолиумът, известен също като метхемоглобумин, е молекула на хемоглобина, която съдържа допълнителен железен атом. В своята структура това



Метхемоглобинът е желязна молекула, комбинирана с кислород, която обикновено се намира в червените кръвни клетки. Нормалната концентрация на метхемоглобин е около 25%. При наследствена метхемоглобинурия или метхемоглобинемия нивото на метхемоглобин в кръвта може да бъде много по-високо, което води до анемия и задух.

Наследствената метхемоглобиномия е рядка форма на хемоглобинопатия. Това наследствено разграждане на хемоглобина предизвиква остро начало поради ниския брой хемоглобинови молекули. В резултат на това, хипоксия и бърз обмен на газ