遺伝性メトヘモグロビン血症

遺伝性血液疾患: メトヘモグロビン尿症 メトヘモグロビン尿症は、血液中にメトヘモグロビンと呼ばれる物質が過剰に生成されるまれな疾患で、さまざまな症状や合併症を引き起こす可能性があります。これは親から子へ受け継がれる遺伝性疾患です。この記事では、メトヘモグルビン血症とは何か、それがどのように現れるのか、どのような治療法が使用されるのかを見ていきます。

メトヘモグロビン症とは何ですか?メトモリウムはメトヘモグロブミンとしても知られ、追加の鉄原子を含むヘモグロビン分子です。その構造上、これは

メトヘモグロビンは酸素と結合した鉄分子で、通常は赤血球に存在します。メトヘモグロビンの正常な濃度は約 25% です。遺伝性メトヘモグロビン尿症、またはメトヘモグロビン血症では、血液中のメトヘモグロビン濃度が非常に高くなり、貧血や息切れを引き起こすことがあります。

遺伝性メトヘモグロビン症はヘモグロビン症のまれな形態です。このヘモグロビンの遺伝的分解は、ヘモグロビン分子の数が少ないために急性の発症を引き起こします。その結果、低酸素と急速なガス交換が発生します。