Methemoglobinémie Dědičná

Dědičné poruchy krve: methemoglobinurie Methemoglobinurie je vzácná porucha, při které se v krvi tvoří příliš mnoho látky zvané methemoglobin, což může způsobit řadu příznaků a komplikací. Jedná se o dědičnou poruchu, která se přenáší z rodiče na dítě. V tomto článku se podíváme na to, co je methemoglubinémie, jak se projevuje a jaké metody léčby se používají.

Co je methemoglobinmnie? Methemolium, také známé jako methemoglobumin, je molekula hemoglobinu, která obsahuje další atom železa. Ve své struktuře toto

Methemoglobin je molekula železa kombinovaná s kyslíkem, která se obvykle nachází v červených krvinkách. Normální koncentrace methemoglobinu je asi 25 %. U dědičné methemoglobinurie nebo methemoglobinemie může být hladina methemoglobinu v krvi mnohem vyšší, což vede k anémii a dušnosti.

Hereditární methemoglobinomie je vzácná forma hemoglobinopatie. Tento dědičný rozpad hemoglobinu spouští akutní nástup v důsledku nízkého počtu molekul hemoglobinu. Výsledkem je hypoxie a rychlá výměna plynů