Methemoglobinemi arvelig

Arvelige blodsykdommer: Methemoglobinuri Methemoglobinuri er en sjelden lidelse der for mye av et stoff kalt methemoglobin produseres i blodet, noe som kan forårsake en rekke symptomer og komplikasjoner. Dette er en arvelig lidelse som overføres fra foreldre til barn. I denne artikkelen skal vi se på hva methemoglubinemi er, hvordan det manifesterer seg, og hvilke behandlingsmetoder som brukes.

Hva er methemoglobinmnia? Methemolium, også kjent som methemoglobumin, er et hemoglobinmolekyl som inneholder et ekstra jernatom. I sin struktur dette



Methemoglobin er et jernmolekyl kombinert med oksygen som vanligvis finnes i røde blodlegemer. Den normale konsentrasjonen av methemoglobin er omtrent 25 %. Ved arvelig methemoglobinuri, eller methemoglobinemi, kan nivået av methemoglobin i blodet være mye høyere, noe som fører til anemi og kortpustethet.

Arvelig methemoglobinomi er en sjelden form for hemoglobinopati. Denne arvelige nedbrytningen av hemoglobin utløser en akutt start på grunn av det lave antallet hemoglobinmolekyler. Som et resultat, hypoksi og rask gassutveksling