İrsi methemoglobinemiya

İrsi qan pozğunluqları: Methemoqlobinuriya Methemoqlobinuriya qanda çoxlu miqdarda methemoqlobin adlı maddənin əmələ gəldiyi və müxtəlif simptomlar və ağırlaşmalara səbəb ola bilən nadir bir xəstəlikdir. Bu, valideyndən uşağa keçən irsi xəstəlikdir. Bu yazıda methemoglubinemiyanın nə olduğunu, özünü necə göstərdiyini və hansı müalicə üsullarından istifadə edildiyini nəzərdən keçirəcəyik.

Methemoglobinmnia nədir? Methemoglobumin olaraq da bilinən methemolium, əlavə bir dəmir atomu ehtiva edən bir hemoglobin molekuludur. Onun strukturunda bu

Methemoglobin adətən qırmızı qan hüceyrələrində olan oksigenlə birləşmiş dəmir molekuludur. Methemoglobinin normal konsentrasiyası təxminən 25% -dir. İrsi methemoqlobinuriya və ya methemoqlobinemiya zamanı qanda methemoqlobinin səviyyəsi xeyli yüksək ola bilər ki, bu da anemiyaya və nəfəs darlığına səbəb olur.

İrsi methemoqlobinomiya hemoglobinopatiyanın nadir formasıdır. Hemoqlobinin bu irsi parçalanması, hemoglobin molekullarının sayının az olması səbəbindən kəskin başlanğıcı tetikler. Nəticədə hipoksiya və sürətli qaz mübadiləsi