Methemoglobinemi Kalıtsal

Kalıtsal Kan Bozuklukları: Methemoglobinüri Methemoglobinüri, kanda methemoglobin adı verilen bir maddenin çok fazla üretildiği ve çeşitli semptomlara ve komplikasyonlara neden olabilen nadir bir hastalıktır. Bu, ebeveynden çocuğa geçen kalıtsal bir hastalıktır. Bu yazımızda metemoglubineminin ne olduğuna, nasıl kendini gösterdiğine ve hangi tedavi yöntemlerinin kullanıldığına bakacağız.

Methemoglobinmnia nedir? Methemoglobumin olarak da bilinen methemolyum, ek bir demir atomu içeren bir hemoglobin molekülüdür. Yapısında bu

Methemoglobin, genellikle kırmızı kan hücrelerinde bulunan, oksijenle birleşmiş bir demir molekülüdür. Methemoglobinin normal konsantrasyonu yaklaşık %25'tir. Kalıtsal methemoglobinüride veya methemoglobinemide kandaki methemoglobin düzeyi çok daha yüksek olabilir, bu da anemiye ve nefes darlığına yol açabilir.

Kalıtsal methemoglobinomi, hemoglobinopatinin nadir görülen bir şeklidir. Hemoglobinin bu kalıtsal parçalanması, düşük sayıda hemoglobin molekülü nedeniyle akut başlangıcı tetikler. Sonuç olarak hipoksi ve hızlı gaz değişimi