Perinnöllinen methemoglobinemia

Perinnölliset verihäiriöt: Methemoglobinuria Methemoglobinmia on harvinainen sairaus, jossa veressä muodostuu liikaa methemoglobiiniksi kutsuttua ainetta, mikä voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita ja komplikaatioita. Tämä on perinnöllinen sairaus, joka siirtyy vanhemmalta lapselle. Tässä artikkelissa tarkastellaan, mitä methemoglubinemia on, miten se ilmenee ja mitä hoitomenetelmiä käytetään.

Mikä on methemoglobiini? Methemoglobiini, joka tunnetaan myös nimellä methemoglobiini, on hemoglobiinimolekyyli, joka sisältää ylimääräisen rautaatomin. Sen rakenteessa tämä

Methemoglobiini on rautamolekyyli yhdistettynä happeen, jota yleensä löytyy punasoluista. Normaali methemoglobiinipitoisuus on noin 25 %. Perinnöllisissä methemoglobinuriassa tai methemoglobinemiassa veren methemoglobiinitaso voi olla paljon korkeampi, mikä johtaa anemiaan ja hengenahdistukseen.

Perinnöllinen methemoglobinomia on harvinainen hemoglobinopatian muoto. Tämä perinnöllinen hemoglobiinin hajoaminen saa aikaan akuutin puhkeamisen hemoglobiinimolekyylien vähäisen määrän vuoksi. Seurauksena hypoksia ja nopea kaasunvaihto