Methemoglobinemia Keturunan

Kelainan Darah yang Diwarisi: Methemoglobinuria Methemoglobinuria adalah kelainan langka dimana terlalu banyak zat yang disebut methemoglobin diproduksi di dalam darah, sehingga dapat menyebabkan berbagai gejala dan komplikasi. Ini adalah kelainan bawaan yang diturunkan dari orang tua ke anak. Pada artikel ini kita akan melihat apa itu methemoglubinemia, bagaimana manifestasinya, dan metode pengobatan apa yang digunakan.

Apa itu methemoglobinmnia? Methemolium, juga dikenal sebagai methemoglobumin, adalah molekul hemoglobin yang mengandung atom besi tambahan. Dalam strukturnya ini

Methemoglobin adalah molekul besi yang dikombinasikan dengan oksigen yang biasanya ditemukan dalam sel darah merah. Konsentrasi normal methemoglobin adalah sekitar 25%. Pada methemoglobinuria herediter, atau methemoglobinemia, tingkat methemoglobin dalam darah bisa jauh lebih tinggi, menyebabkan anemia dan sesak napas.

Methemoglobinomia herediter adalah bentuk hemoglobinopati yang langka. Pemecahan hemoglobin yang diturunkan ini memicu serangan akut karena rendahnya jumlah molekul hemoglobin. Akibatnya terjadi hipoksia dan pertukaran gas yang cepat