Esclerosis Sistémica Progresiva Sin Esclerodermia

La esclerosis sistémica progresiva sin esclerodermia es una forma de esclerodermia sistémica en la que no hay lesiones cutáneas.

La esclerodermia es una enfermedad sistémica crónica del tejido conectivo caracterizada por fibrosis progresiva de la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos.

En la esclerosis sistémica progresiva sin esclerodermia, se observa daño a los órganos internos, mientras que no hay manifestaciones cutáneas. Esta es una forma bastante rara de esclerodermia sistémica.

Los principales síntomas de esta enfermedad son:

  1. Daño pulmonar en forma de fibrosis intersticial.

  2. Daño renal en forma de esclerosis de los túbulos renales.

  3. Daño cardíaco en forma de miocarditis y pericarditis.

  4. Daño al tracto gastrointestinal.

  5. Artralgia y mialgia

El diagnóstico de esclerosis sistémica progresiva sin esclerodermia se basa en el cuadro clínico, datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El tratamiento tiene como objetivo mejorar la función de los órganos afectados y ralentizar la progresión de la fibrosis. El pronóstico de esta enfermedad es grave, pero en cada caso concreto depende del grado de daño a los órganos internos.



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Como muchos ya saben, el síntoma principal de la esclerodermia sistémica o esclerodermia es el engrosamiento de la piel de la cara, los brazos y, con menos frecuencia, de las piernas. Pero a menudo hay casos en que los signos de la enfermedad no aparecen en la piel y surgen sospechas de que se trata de otras enfermedades del campo de la patología de los órganos internos. Y, de hecho, muy a menudo sucede que el único signo es un agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello por la mañana sin ningún otro síntoma o manifestación.

La esclerosis sistémica de carácter progresivo sin signos de esclerodermia se manifiesta con síntomas según la parte del sistema afectada. Por ejemplo: esclerosis pulmonar o cardíaca. O una combinación de varios sistemas corporales. Es un síndrome crónico y progresivo que puede afectar al menos a dos sistemas y extenderse a muchas articulaciones del cuerpo.

Las lesiones sistémicas son la causa más común de discapacidad en la Federación de Rusia y la principal causa de muerte prematura entre los jóvenes en edad de trabajar.

El diagnóstico de esclerosis sistémica progresiva sin esclerodermia es muy importante. Si la enfermedad no se diagnostica a tiempo, puede complicarse con el desarrollo de patologías graves en otros órganos. En tales casos, el tratamiento será más complejo, prolongado y costoso. Por eso es importante someterse periódicamente a exámenes médicos y, si presenta síntomas, buscar ayuda de especialistas. Uno de