Sclerose Systemisch Progressief Zonder Sclerodermie

Systemische progressieve sclerose zonder sclerodermie is een vorm van systemische sclerodermie waarbij er geen huidlaesies zijn.

Sclerodermie is een chronische systemische bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door progressieve fibrose van de huid, bloedvaten en inwendige organen.

Bij systemische progressieve sclerose zonder sclerodermie wordt schade aan inwendige organen waargenomen, terwijl huidverschijnselen afwezig zijn. Dit is een vrij zeldzame vorm van systemische sclerodermie.

De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn:

1. Longschade in de vorm van interstitiële fibrose

2. Nierbeschadiging in de vorm van sclerose van de niertubuli

3. Hartbeschadiging in de vorm van myocarditis en pericarditis

4. Schade aan het maag-darmkanaal

5. Artralgie en myalgie

De diagnose van systemische progressieve sclerose zonder sclerodermie is gebaseerd op het klinische beeld en gegevens uit laboratorium- en instrumentele onderzoeken. De behandeling is gericht op het verbeteren van de functie van de aangetaste organen en het vertragen van de progressie van fibrose. De prognose voor deze ziekte is ernstig, maar hangt in elk specifiek geval af van de mate van schade aan de inwendige organen.

Over het onderwerp "Systemische sclerose, progressief zonder sclerodermie".

Zoals velen al weten, is het belangrijkste symptoom van systemische sclerodermie of sclerodermie een verdikking van de huid in het gezicht, de handen en, minder vaak, op de benen. Maar er zijn vaak gevallen waarin tekenen van de ziekte niet op de huid verschijnen en er vermoedens ontstaan ​​dat dit andere ziekten zijn op het gebied van de pathologie van inwendige organen. En het komt zelfs heel vaak voor dat het enige teken 's morgens vergrote lymfeklieren in de nek is, zonder enige andere symptomen of manifestaties.

Systemische sclerose van progressieve aard zonder tekenen van sclerodermie manifesteert zich met symptomen afhankelijk van welk deel van het systeem wordt aangetast. Bijvoorbeeld: long- of hartsclerose. Of een combinatie van meerdere lichaamssystemen. Het is een chronisch, progressief syndroom dat ten minste twee systemen kan aantasten en zich naar vele gewrichten van het lichaam kan verspreiden.

Systemische laesies zijn de meest voorkomende oorzaak van invaliditeit in de Russische Federatie en zijn de belangrijkste oorzaak van voortijdige sterfte onder jongeren in de werkende leeftijd.

Diagnose van systemische progressieve sclerose zonder sclerodermie is erg belangrijk. Als de ziekte niet op tijd wordt gediagnosticeerd, kan deze gecompliceerd worden door de ontwikkeling van ernstige pathologieën in andere organen. In dergelijke gevallen zal de behandeling complexer, langduriger en duurder zijn. Daarom is het belangrijk om regelmatig medische onderzoeken te ondergaan en bij klachten hulp te zoeken bij specialisten. Een van de