Skleroderma olmadan sistemli mütərəqqi skleroz, dəri lezyonlarının olmadığı sistemli sklerodermanın bir formasıdır.
Skleroderma dərinin, qan damarlarının və daxili orqanların mütərəqqi fibrozu ilə xarakterizə olunan xroniki sistemik birləşdirici toxuma xəstəliyidir.
Skleroderma olmadan sistemli mütərəqqi sklerozda daxili orqanlara ziyan müşahidə olunur, dəri təzahürləri yoxdur. Bu sistemli sklerodermanın kifayət qədər nadir formasıdır.
Bu xəstəliyin əsas simptomları bunlardır:
-
İnterstisial fibroz şəklində ağciyərin zədələnməsi
-
Böyrək borularının sklerozu şəklində böyrək zədələnməsi
-
Miyokardit və perikardit şəklində ürəyin zədələnməsi
-
Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi
-
Artralji və miyalji
Skleroderma olmadan sistemli mütərəqqi sklerozun diaqnozu klinik mənzərəyə, laboratoriya və instrumental tədqiqatların məlumatlarına əsaslanır. Müalicə təsirlənmiş orqanların funksiyasını yaxşılaşdırmaq və fibrozun inkişafını yavaşlatmaq məqsədi daşıyır. Bu xəstəliyin proqnozu ciddidir, lakin hər bir konkret halda daxili orqanların zədələnmə dərəcəsindən asılıdır.
"Sistemik skleroz, sklerodermasız mütərəqqi" mövzusunda.
Artıq çoxlarının bildiyi kimi, sistemli sklerodermanın və ya sklerodermanın əsas simptomu üzdə, qollarda və daha az tez-tez ayaqlarda dərinin qalınlaşmasıdır. Ancaq tez-tez xəstəlik əlamətlərinin dəridə görünmədiyi və daxili orqanların patologiyası sahəsindən olan digər xəstəliklər olduğuna şübhələr yarandığı hallar olur. Və əslində, çox vaxt baş verir ki, yeganə əlamət səhər saatlarında boyundakı limfa düyünlərinin başqa heç bir simptom və ya təzahür olmadan genişlənməsidir.
Skleroderma əlamətləri olmayan mütərəqqi xarakterli sistemli skleroz, sistemin hansı hissəsinin təsirindən asılı olaraq simptomlarla özünü göstərir. Məsələn: ağciyər və ya ürək sklerozu. Və ya bir neçə bədən sisteminin birləşməsi. Bu, ən azı iki sistemə təsir göstərə bilən, bədənin bir çox oynaqlarına yayılan xroniki, mütərəqqi bir sindromdur.
Sistemli lezyonlar Rusiya Federasiyasında əlilliyin ən çox yayılmış səbəbidir, əmək qabiliyyətli gənclər arasında vaxtından əvvəl ölümün əsas səbəbidir.
Skleroderma olmadan sistemik mütərəqqi sklerozun diaqnozu çox vacibdir. Xəstəliyə vaxtında diaqnoz qoyulmazsa, digər orqanlarda ciddi patologiyaların inkişafı ilə çətinləşə bilər. Belə hallarda müalicə daha mürəkkəb, uzun və bahalı olacaq. Buna görə mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçmək və simptomlar varsa, mütəxəssislərdən kömək istəmək vacibdir. Biri