A esclerose sistêmica progressiva sem esclerodermia é uma forma de esclerodermia sistêmica na qual não há lesões cutâneas.
A esclerodermia é uma doença sistêmica crônica do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose progressiva da pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.
Na esclerose sistêmica progressiva sem esclerodermia, são observados danos aos órgãos internos, enquanto as manifestações cutâneas estão ausentes. Esta é uma forma bastante rara de esclerodermia sistêmica.
Os principais sintomas desta doença são:
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Danos pulmonares na forma de fibrose intersticial
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Danos renais na forma de esclerose dos túbulos renais
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Danos cardíacos na forma de miocardite e pericardite
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Danos ao trato gastrointestinal
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Artralgia e mialgia
O diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva sem esclerodermia é baseado no quadro clínico, dados de estudos laboratoriais e instrumentais. O tratamento visa melhorar a função dos órgãos afetados e retardar a progressão da fibrose. O prognóstico desta doença é grave, mas em cada caso específico depende do grau de lesão dos órgãos internos.
Sobre o tema “Esclerose Sistêmica Progressiva sem Esclerodermia”.
Como muitos já sabem, o principal sintoma da esclerodermia sistêmica ou esclerodermia é o espessamento da pele do rosto, dos braços e, menos frequentemente, das pernas. Mas muitas vezes há casos em que os sinais da doença não aparecem na pele e surgem suspeitas de que se tratem de outras doenças do campo da patologia dos órgãos internos. E, de fato, muitas vezes acontece que o único sinal são os gânglios linfáticos aumentados no pescoço pela manhã, sem quaisquer outros sintomas ou manifestações.
A esclerose sistêmica de natureza progressiva sem sinais de Esclerodermia manifesta-se com sintomas dependendo de qual parte do sistema é afetada. Por exemplo: esclerose pulmonar ou cardíaca. Ou uma combinação de vários sistemas corporais. É uma síndrome crônica e progressiva que pode afetar pelo menos dois sistemas, espalhando-se por muitas articulações do corpo.
As lesões sistémicas são a causa mais comum de incapacidade na Federação Russa, sendo a principal causa de morte prematura entre os jovens em idade ativa.
O diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva sem esclerodermia é muito importante. Se a doença não for diagnosticada a tempo, pode ser complicada pelo desenvolvimento de patologias graves em outros órgãos. Nesses casos, o tratamento será mais complexo, demorado e caro. Por isso é importante fazer exames médicos regulares e, caso apresente sintomas, procurar ajuda de especialistas. Um de