A scleroderma nélküli szisztémás progresszív szklerózis a szisztémás scleroderma egyik formája, amelyben nincsenek bőrelváltozások.
A scleroderma egy krónikus szisztémás kötőszöveti betegség, amelyet a bőr, az erek és a belső szervek progresszív fibrózisa jellemez.
A scleroderma nélküli szisztémás progresszív szklerózisban a belső szervek károsodása figyelhető meg, míg a bőr megnyilvánulásai hiányoznak. Ez a szisztémás scleroderma meglehetősen ritka formája.
Ennek a betegségnek a fő tünetei a következők:
-
Tüdőkárosodás intersticiális fibrózis formájában
-
Vesekárosodás a vesetubulusok szklerózisa formájában
-
Szívkárosodás myocarditis és pericarditis formájában
-
A gyomor-bél traktus károsodása
-
Artralgia és myalgia
A scleroderma nélküli szisztémás progresszív sclerosis diagnózisa a klinikai képen, a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatain alapul. A kezelés célja az érintett szervek működésének javítása és a fibrózis progressziójának lassítása. Ennek a betegségnek a prognózisa komoly, de minden konkrét esetben a belső szervek károsodásának mértékétől függ.
A "Szisztémás szklerózis, progresszív szkleroderma nélkül" témában.
Amint azt már sokan tudják, a szisztémás scleroderma vagy scleroderma fő tünete az arc, a karok és ritkábban a lábak bőrének megvastagodása. De gyakran vannak olyan esetek, amikor a betegség jelei nem jelennek meg a bőrön, és felmerül a gyanú, hogy ezek más betegségek a belső szervek patológiája területéről. És valójában nagyon gyakran előfordul, hogy az egyetlen jel a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása reggel, minden egyéb tünet vagy megnyilvánulás nélkül.
A progresszív jellegű szisztémás szklerózis a scleroderma jelei nélkül, tünetekkel nyilvánul meg attól függően, hogy a rendszer melyik része érintett. Például: tüdő- vagy szívszklerózis. Vagy több testrendszer kombinációja. Ez egy krónikus, progresszív szindróma, amely legalább két rendszert érinthet, és a test számos ízületére terjed.
A szisztémás elváltozások jelentik a rokkantság leggyakoribb okait az Orosz Föderációban, és ez a fő oka a munkaképes fiatalok korai halálozásának.
A szisztémás progresszív szklerózis diagnózisa scleroderma nélkül nagyon fontos. Ha a betegséget nem diagnosztizálják időben, akkor más szervekben súlyos patológiák kialakulása bonyolíthatja. Ilyen esetekben a kezelés bonyolultabb, hosszadalmasabb és költségesebb lesz. Ezért fontos, hogy rendszeresen járjon orvosi vizsgálatra, és ha tünetei vannak, forduljon szakemberhez. Az egyik