Sklerosis progresif sistemik tanpa skleroderma adalah suatu bentuk skleroderma sistemik yang tidak memiliki lesi kulit.
Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat sistemik kronis yang ditandai dengan fibrosis progresif pada kulit, pembuluh darah, dan organ dalam.
Pada sklerosis progresif sistemik tanpa skleroderma, kerusakan organ dalam diamati, sedangkan manifestasi kulit tidak ada. Ini adalah bentuk skleroderma sistemik yang cukup langka.
Gejala utama penyakit ini adalah:
-
Kerusakan paru berupa fibrosis interstisial
-
Kerusakan ginjal berupa sklerosis pada tubulus ginjal
-
Kerusakan jantung berupa miokarditis dan perikarditis
-
Kerusakan pada saluran pencernaan
-
Artralgia dan mialgia
Diagnosis sklerosis progresif sistemik tanpa skleroderma didasarkan pada gambaran klinis, data laboratorium dan penelitian instrumental. Pengobatan ditujukan untuk meningkatkan fungsi organ yang terkena dan memperlambat perkembangan fibrosis. Prognosis penyakit ini serius, tetapi dalam setiap kasus tergantung pada tingkat kerusakan organ dalam.
Dengan topik "Sklerosis Sistemik, Progresif Tanpa Skleroderma".
Seperti yang sudah diketahui banyak orang, gejala utama skleroderma sistemik atau scleroderma adalah penebalan kulit di wajah, lengan, dan lebih jarang di kaki. Namun seringkali ada kasus dimana tanda-tanda penyakit tidak muncul pada kulit dan timbul kecurigaan bahwa ini adalah penyakit lain dari bidang patologi organ dalam. Padahal, seringkali gejala yang muncul hanya pembesaran kelenjar getah bening di leher di pagi hari tanpa gejala atau manifestasi lain.
Sklerosis sistemik yang bersifat progresif tanpa tanda-tanda Skleroderma memanifestasikan dirinya dengan gejala tergantung pada bagian sistem mana yang terpengaruh. Misalnya: sklerosis paru atau jantung. Atau kombinasi beberapa sistem tubuh. Ini adalah sindrom kronis dan progresif yang dapat mempengaruhi setidaknya dua sistem, menyebar ke banyak sendi tubuh.
Lesi sistemik adalah penyebab kecacatan paling umum di Federasi Rusia, menjadi penyebab utama kematian dini di kalangan generasi muda usia kerja.
Diagnosis sklerosis progresif sistemik tanpa Skleroderma sangat penting. Jika penyakit ini tidak terdiagnosis tepat waktu, penyakit ini mungkin menjadi rumit dengan berkembangnya patologi serius pada organ lain. Dalam kasus seperti itu, pengobatan akan lebih rumit, lama dan mahal. Oleh karena itu, penting untuk menjalani pemeriksaan kesehatan secara rutin dan, jika Anda mengalami gejala, carilah pertolongan dari dokter spesialis. Satu dari