Bệnh xơ cứng tiến triển toàn thân không có xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì tiến triển toàn thân không có xơ cứng bì là một dạng xơ cứng bì hệ thống không có tổn thương da.

Xơ cứng bì là một bệnh mô liên kết toàn thân mãn tính, đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa tiến triển ở da, mạch máu và các cơ quan nội tạng.

Trong bệnh xơ cứng tiến triển toàn thân không có xơ cứng bì, người ta quan sát thấy tổn thương ở các cơ quan nội tạng và không có biểu hiện ở da. Đây là một dạng xơ cứng bì hệ thống khá hiếm gặp.

Các triệu chứng chính của bệnh này là:

1. Tổn thương phổi ở dạng xơ hóa kẽ

2. Tổn thương thận ở dạng xơ cứng ống thận

3. Tổn thương tim ở dạng viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim

4. Tổn thương đường tiêu hóa

5. Đau khớp và đau cơ

Chẩn đoán bệnh xơ cứng tiến triển toàn thân mà không bị xơ cứng bì dựa trên hình ảnh lâm sàng, dữ liệu từ các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ. Điều trị nhằm mục đích cải thiện chức năng của các cơ quan bị ảnh hưởng và làm chậm sự tiến triển của xơ hóa. Tiên lượng của căn bệnh này rất nghiêm trọng, nhưng trong từng trường hợp cụ thể, nó phụ thuộc vào mức độ tổn thương của các cơ quan nội tạng.

Về chủ đề “Xơ cứng bì hệ thống, tiến triển không xơ cứng bì”.

Như nhiều người đã biết, triệu chứng chính của bệnh xơ cứng bì hệ thống hoặc xơ cứng bì là da dày lên ở mặt, cánh tay và ít gặp hơn ở chân. Nhưng thường có những trường hợp dấu hiệu của bệnh không xuất hiện trên da và nảy sinh nghi ngờ rằng đây là những bệnh khác thuộc lĩnh vực bệnh lý của các cơ quan nội tạng. Và trên thực tế, dấu hiệu duy nhất thường xảy ra là các hạch bạch huyết ở cổ sưng to vào buổi sáng mà không có bất kỳ triệu chứng hay biểu hiện nào khác.

Bệnh xơ cứng hệ thống có tính chất tiến triển không có dấu hiệu của bệnh xơ cứng bì biểu hiện bằng các triệu chứng tùy thuộc vào phần nào của hệ thống bị ảnh hưởng. Ví dụ: xơ cứng phổi hoặc tim. Hoặc sự kết hợp của một số hệ thống cơ thể. Đó là một hội chứng tiến triển mãn tính, có thể ảnh hưởng đến ít nhất hai hệ thống, lan đến nhiều khớp của cơ thể.

Tổn thương hệ thống là nguyên nhân gây tàn tật phổ biến nhất ở Liên bang Nga, là nguyên nhân chính gây tử vong sớm ở thanh niên trong độ tuổi lao động.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng tiến triển toàn thân không có xơ cứng bì là rất quan trọng. Nếu bệnh không được chẩn đoán kịp thời, bệnh có thể phức tạp do phát triển các bệnh lý nghiêm trọng ở các cơ quan khác. Trong những trường hợp như vậy, việc điều trị sẽ phức tạp, lâu dài và tốn kém hơn. Đó là lý do tại sao điều quan trọng là phải đi khám sức khỏe định kỳ và nếu bạn có các triệu chứng, hãy tìm kiếm sự trợ giúp từ các bác sĩ chuyên khoa. Một trong