Systémová progresivní sklerodermie bez sklerodermie je forma systémové sklerodermie, ve které nejsou žádné kožní léze.
Sklerodermie je chronické systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované progresivní fibrózou kůže, krevních cév a vnitřních orgánů.
U systémové progresivní sklerózy bez sklerodermie je pozorováno poškození vnitřních orgánů, zatímco kožní projevy chybí. Jedná se o poměrně vzácnou formu systémové sklerodermie.
Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou:
-
Poškození plic ve formě intersticiální fibrózy
-
Poškození ledvin ve formě sklerózy renálních tubulů
-
Poškození srdce ve formě myokarditidy a perikarditidy
-
Poškození gastrointestinálního traktu
-
Artralgie a myalgie
Diagnostika systémové progresivní sklerózy bez sklerodermie je založena na klinickém obrazu, údajích z laboratorních a instrumentálních studií. Léčba je zaměřena na zlepšení funkce postižených orgánů a zpomalení progrese fibrózy. Prognóza tohoto onemocnění je vážná, ale v každém konkrétním případě závisí na stupni poškození vnitřních orgánů.
Na téma „Systémová skleróza, progresivní bez sklerodermie“.
Jak již mnozí vědí, hlavním příznakem systémové sklerodermie nebo sklerodermie je ztluštění kůže na obličeji, rukou a méně často na nohou. Často se ale vyskytují případy, kdy se známky onemocnění na kůži neobjeví a vzniká podezření, že se jedná o jiná onemocnění z oblasti patologie vnitřních orgánů. A ve skutečnosti se velmi často stává, že jediným znakem jsou ráno zvětšené lymfatické uzliny na krku bez dalších příznaků či projevů.
Systémová skleróza progresivního charakteru bez známek Sklerodermie se projevuje příznaky podle toho, která část systému je postižena. Například: plicní nebo srdeční skleróza. Nebo kombinace několika tělesných systémů. Jedná se o chronický, progresivní syndrom, který může postihnout nejméně dva systémy a šíří se do mnoha kloubů těla.
Systémové léze jsou nejčastější příčinou invalidity v Ruské federaci a jsou hlavní příčinou předčasné smrti mezi mladými lidmi v produktivním věku.
Diagnostika systémové progresivní sklerózy bez sklerodermie je velmi důležitá. Pokud není onemocnění diagnostikováno včas, může být komplikováno vývojem závažných patologií v jiných orgánech. V takových případech bude léčba složitější, zdlouhavější a nákladnější. Proto je důležité pravidelně podstupovat lékařské prohlídky a při příznacích vyhledat pomoc specialistů. Jeden z