Sclerosi sistemica progressiva senza sclerodermia

La sclerosi sistemica progressiva senza sclerodermia è una forma di sclerodermia sistemica in cui non sono presenti lesioni cutanee.

La sclerodermia è una malattia sistemica cronica del tessuto connettivo caratterizzata da fibrosi progressiva della pelle, dei vasi sanguigni e degli organi interni.

Nella sclerosi sistemica progressiva senza sclerodermia si osservano danni agli organi interni, mentre sono assenti le manifestazioni cutanee. Questa è una forma abbastanza rara di sclerodermia sistemica.

I principali sintomi di questa malattia sono:

  1. Danno polmonare sotto forma di fibrosi interstiziale

  2. Danno renale sotto forma di sclerosi dei tubuli renali

  3. Danno cardiaco sotto forma di miocardite e pericardite

  4. Danni al tratto gastrointestinale

  5. Artralgia e mialgia

La diagnosi di sclerosi sistemica progressiva senza sclerodermia si basa sul quadro clinico, sui dati di studi di laboratorio e strumentali. Il trattamento ha lo scopo di migliorare la funzione degli organi colpiti e di rallentare la progressione della fibrosi. La prognosi di questa malattia è grave, ma in ogni caso specifico dipende dal grado di danno agli organi interni.



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Come molti già sanno, il sintomo principale della sclerodermia sistemica o sclerodermia è l'ispessimento della pelle del viso, delle braccia e, meno spesso, delle gambe. Ma ci sono spesso casi in cui i segni della malattia non compaiono sulla pelle e sorgono il sospetto che si tratti di altre malattie nel campo della patologia degli organi interni. E infatti molto spesso accade che l'unico segno sia l'ingrossamento dei linfonodi del collo al mattino senza altri sintomi o manifestazioni.

La sclerosi sistemica di natura progressiva senza segni di sclerodermia si manifesta con sintomi a seconda della parte del sistema interessata. Ad esempio: sclerosi polmonare o cardiaca. O una combinazione di diversi sistemi corporei. È una sindrome cronica e progressiva che può colpire almeno due sistemi, diffondendosi a molte articolazioni del corpo.

Le lesioni sistemiche sono la causa più comune di disabilità nella Federazione Russa, essendo la principale causa di morte prematura tra i giovani in età lavorativa.

La diagnosi di sclerosi sistemica progressiva senza sclerodermia è molto importante. Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, può complicarsi con lo sviluppo di gravi patologie in altri organi. In questi casi, il trattamento sarà più complesso, lungo e costoso. Ecco perché è importante sottoporsi regolarmente a visite mediche e, se si presentano sintomi, chiedere aiuto a specialisti. Uno di