Maladie de Schilder

La maladie de Schilder, également connue sous le nom d'aplasie axonale diffuse extracorticale (DADE), est un trouble rare du système nerveux caractérisé par des lésions des axones et des espaces interglobulaires. Cela peut entraîner divers symptômes, notamment une vision floue, une perte de coordination, des convulsions et d’autres problèmes neurologiques.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1928 par le neuropathologiste et psychiatre américain Paul Friedrich Schilder (1886-1940). Il a également proposé plusieurs synonymes pour cette maladie, notamment la leucoencéphalite diffuse périaxiale, la sclérose interglobulaire symétrique et la sclérose diffuse du système nerveux.

La maladie de Schilder apparaît généralement entre 20 et 40 ans, bien qu'elle puisse survenir chez les enfants. Les symptômes peuvent inclure une vision floue, des convulsions, des maux de tête, une faiblesse musculaire, une mauvaise coordination et une diminution de l'intelligence. Certains patients peuvent également souffrir de troubles du sommeil, de dépression et d’anxiété.

Le diagnostic de la maladie de Schilder repose sur l'analyse des symptômes cliniques, ainsi que sur les résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et de l'électroencéphalographie. Le traitement peut inclure des médicaments anticonvulsivants tels que la carbamazépine ou l'acide valproïque, ainsi qu'une thérapie physique et une psychothérapie.

Dans l’ensemble, la maladie de Schilder est un trouble rare mais grave du système nerveux. Son diagnostic et son traitement nécessitent une approche intégrée et une surveillance attentive par des spécialistes.



Le « syndrome de Schilder » est une maladie de la sclérose en plaques (SEP) qui entraîne une infiltration de tissus inflammatoires et nécrotiques dans plusieurs parties du cerveau ou de la moelle épinière.

Schilder a été le premier scientifique à décrire la SEP. Il l'a fait dans son célèbre article "Syphilis, Vodka Psycho