Hemosiderosis Reticular Pikun

Hemosiderosis retikuler pikun: Pemahaman dan gambaran patologis

Perkenalan:
Senile hemosiderosis reticularis, juga dikenal sebagai senile reticular hemosiderosis, adalah penyakit langka yang terjadi pada orang lanjut usia. Kondisi ini ditandai dengan penumpukan hemosiderin, pigmen khusus, pada serat retikuler berbagai organ dan jaringan. Pada artikel ini, kami akan meninjau aspek utama hemosiderosis senilis retikuler, termasuk etiologi, patogenesis, presentasi klinis, dan metode diagnostiknya.

Etiologi:
Alasan berkembangnya hemosiderosis pikun retikuler tidak sepenuhnya jelas. Namun, beberapa penelitian menunjukkan adanya hubungan antara akumulasi hemosiderin dan penuaan tubuh. Ada kemungkinan faktor genetik dan lingkungan juga berperan dalam berkembangnya penyakit ini.

Patogenesis:
Hemosiderosis retikuler pikun dikaitkan dengan akumulasi hemosiderin di serat retikuler berbagai organ dan jaringan. Hemosiderin adalah senyawa kompleks zat besi dan protein yang terbentuk sebagai hasil penghancuran sel darah merah. Akumulasi hemosiderin secara bertahap pada serat retikuler menyebabkan perubahan struktur dan fungsinya, yang dapat menyebabkan berbagai gejala klinis.

Presentasi klinis:
Gejala hemosiderosis pikun retikuler dapat bervariasi tergantung pada organ dan jaringan yang terkena proses akumulasi hemosiderin. Beberapa gejala umum termasuk kelemahan, kelelahan, penurunan nafsu makan dan rasa tidak enak badan secara umum. Pasien juga mungkin mengeluh nyeri atau ketidaknyamanan pada organ yang terkena. Selain itu, beberapa organ, seperti hati, limpa, dan kelenjar getah bening, mungkin bertambah besar ukurannya.

Diagnostik:
Diagnosis hemosiderosis senilis retikuler dapat menjadi tantangan karena gejala dan gambaran klinisnya mungkin mirip dengan penyakit lain. Dokter melakukan pemeriksaan fisik lengkap dan mencatat riwayat kesehatan pasien. Tes laboratorium, seperti biopsi jaringan yang terkena dan analisis hemosiderin, mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis. Metode pemeriksaan tambahan, seperti USG dan computer tomography, dapat digunakan untuk menilai kerusakan organ dalam dan menentukan luasnya penyakit.

Pengobatan dan prognosis:
Saat ini tidak ada pengobatan khusus untuk hemosiderosis pikun retikuler. Dokter biasanya fokus meredakan gejala dan menjaga kondisi umum pasien. Ini mungkin termasuk obat anti-inflamasi, pereda nyeri, dan perawatan suportif untuk organ yang terkena. Prognosisnya tergantung pada tingkat kerusakan organ dan jaringan, serta komplikasi yang terkait dengannya. Tindak lanjut rutin dengan dokter dan kepatuhan terhadap rekomendasi perawatan dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien.

Kesimpulan:
Hemosiderosis retikuler pikun adalah penyakit langka yang ditandai dengan penumpukan hemosiderin pada serat retikuler organ dan jaringan pada orang lanjut usia. Kondisi ini memerlukan penelitian lebih lanjut untuk memahami sepenuhnya etiologi dan patogenesisnya. Diagnosis dini dan manajemen gejala merupakan aspek kunci dari perawatan pasien dengan hemosiderosis reticularis pikun.

**Hemosiderosis Pikun Restriktif**(sensitivitas hemosiderosis senilis)**:**

Hemosiderosis reticularis senilis (juga kadang-kadang disebut haemosiderosis senilis) adalah bentuk hipoplasia limfoid herediter yang langka, yang kekhasannya adalah sindrom hiperfiksasi besi multifokal, yang tersebar luas di seluruh sistem retikuloendotelial dan di seluruh tubuh. Terjadi pada orang yang berusia di atas 60 tahun.

Terjadi pada 44 pria dan 2 wanita untuk setiap 16 ribu penduduk. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini muncul pada usia 65-70 tahun.[1][2] Hemosiderosis mungkin muncul sebelum usia 50 tahun. Patologi ini terutama mempengaruhi kelenjar getah bening, strukturnya, jaringan pembuluh darah, dan ruang sumsum tulang.

**Tanda-tanda penyakit ini mirip dengan penyakit seperti lupus sistemik, poliartritis.** Penyakit ini dibedakan dengan adanya hiperfibrinogenemia dan hiperflebosis secara simultan, yaitu peningkatan kecenderungan pembentukan trombus. Dengan perkembangan peristiwa ini, aliran keluar vena terganggu, yang menyebabkan stagnasi darah dan kerusakan spontan elemen jaringan. Akibat kemampuan destruktif ini, terjadi deformasi di area sinus, mengganggu fungsi organ hematopoietik dan jantung. Ciri khasnya juga adalah gangguan fungsi ginjal dan organ dalam lainnya, yang berkembang akibat hiperkuperemia (peningkatan kadar kumarin dalam darah).

Dasar diagnosisnya adalah tes darah yang menunjukkan peningkatan signifikan konsentrasi kation besi yang terbentuk selama pemecahan komponen jaringan dan penghancuran sel. Hal ini dikonfirmasi oleh analisis histologis, yang mengungkapkan area jaringan yang mengandung inklusi zat besi tertentu. Tidak mungkin untuk menentukan penyakit pada tahap awal dengan metode lain - imunologi, radiologi, biokimia.