Hæmosiderose retikulær senil

Senil retikulær hæmosiderose: Forståelse og patologiske træk

Introduktion:
Senil hemosiderosis reticularis, også kendt som senil retikulær hemosiderosis, er en sjælden sygdom, der opstår hos ældre mennesker. Denne tilstand er karakteriseret ved ophobning af hæmosiderin, et særligt pigment, i retikulære fibre i forskellige organer og væv. I denne artikel vil vi gennemgå de vigtigste aspekter af retikulær senil hæmosiderose, herunder dens ætiologi, patogenese, klinisk præsentation og diagnostiske metoder.

Ætiologi:
Årsagerne til udviklingen af ​​retikulær senil hæmosiderose er ikke helt klare. Men nogle undersøgelser indikerer en sammenhæng mellem ophobning af hæmosiderin og ældning af kroppen. Det er muligt, at genetiske og miljømæssige faktorer også spiller en rolle i udviklingen af ​​denne sygdom.

Patogenese:
Senil retikulær hæmosiderose er forbundet med akkumulering af hæmosiderin i de retikulære fibre i forskellige organer og væv. Hæmosiderin er en kompleks forbindelse af jern og protein dannet som følge af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Den gradvise ophobning af hæmosiderin i retikulære fibre fører til ændringer i deres struktur og funktion, hvilket kan forårsage forskellige kliniske symptomer.

Klinisk præsentation:
Symptomer på retikulær senil hæmosiderose kan variere afhængigt af de organer og væv, der er påvirket af processen med hæmosiderinakkumulering. Nogle almindelige symptomer omfatter svaghed, træthed, nedsat appetit og generel utilpashed. Patienter kan også klage over smerter eller ubehag i de berørte organer. Derudover kan nogle organer, såsom lever, milt og lymfeknuder, øges i størrelse.

Diagnostik:
Diagnosen retikulær senil hæmosiderose kan være udfordrende, da dens symptomer og klinisk præsentation kan ligne andre sygdomme. Lægen udfører en fuldstændig fysisk undersøgelse og tager patientens sygehistorie. Laboratorietests, såsom en biopsi af påvirket væv og hæmosiderinanalyse, kan være påkrævet for at bekræfte diagnosen. Yderligere undersøgelsesmetoder, såsom ultralyd og computertomografi, kan bruges til at vurdere skader på indre organer og bestemme omfanget af sygdommen.

Behandling og prognose:
I øjeblikket er der ingen specifik behandling for retikulær senil hæmosiderose. Læger fokuserer normalt på at lindre symptomer og vedligeholde patientens almene tilstand. Dette kan omfatte anti-inflammatorisk medicin, smertelindring og støttende behandling af berørte organer. Prognosen afhænger af graden af ​​skade på organer og væv samt komplikationer forbundet med dem. Regelmæssig opfølgning med en læge og overholdelse af plejeanbefalinger kan hjælpe med at forbedre en patients livskvalitet.

Konklusion:
Senil retikulær hæmosiderose er en sjælden sygdom karakteriseret ved ophobning af hæmosiderin i de retikulære fibre i organer og væv hos ældre mennesker. Denne tilstand kræver yderligere forskning for fuldt ud at forstå dens ætiologi og patogenese. Tidlig diagnose og symptomhåndtering er nøgleaspekter i behandlingen af ​​patienter med hemosiderosis reticularis senile.

**Restriktiv senil hæmosiderose**(hæmosiderosissensitivity senilis)**:**

Hemosiderosis reticularis senilis (også nogle gange kaldet haemosiderosis senilis) er en sjælden arvelig form for lymfoid hypoplasi, hvis ejendommelighed er multifokalt jernhyperfiksationssyndrom, udbredt i hele det retikuloendoteliale system og i hele kroppen. Forekommer hos personer over 60 år.

Forekommer hos 44 mænd og 2 kvinder for hver 16 tusinde befolkning. I de fleste tilfælde optræder det i en alder af 65-70 år.[1][2] Hæmosiderose kan forekomme før 50 års alderen. Patologien påvirker primært lymfeknuderne, deres strukturer, det vaskulære netværk og knoglemarvsrummet.

**Tegn på sygdommen ligner sådanne lidelser som systemisk lupus, polyarthritis.** Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​samtidig hyperfibrinogenæmi og hyperflebose, det vil sige en øget tendens til trombedannelse. Med denne udvikling af begivenheder forstyrres den venøse udstrømning, hvilket fører til stagnation af blod og spontan ødelæggelse af vævselementer. Som et resultat af denne destruktive evne udvikles deformationer i sinusområdet, hvilket forstyrrer funktionen af ​​de hæmatopoietiske og hjerteorganer. Karakteristisk er også forstyrrelser i funktionen af ​​nyrerne og andre indre organer, som udvikler sig som følge af hypercuperemia (forhøjede niveauer af kumarin i blodet).

Grundlaget for diagnosen er en blodprøve, der viser en signifikant stigning i koncentrationen af ​​jernkationer dannet under nedbrydningen af ​​vævskomponenter og ødelagte celler. Det bekræftes af histologisk analyse, som afslører områder af væv, der indeholder specifikke jernindeslutninger. Det er umuligt at bestemme sygdommen i de tidlige stadier ved andre metoder - immunologiske, radiologiske, biokemiske.