Hemosideroz retikulyar qocalıq

Yaşlı retikulyar hemosideroz: Anlayış və patoloji xüsusiyyətləri

Giriş:
Senil hemosideroz retikularis, həmçinin qocalıq retikulyar hemosideroz olaraq da bilinir, yaşlı insanlarda baş verən nadir bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət müxtəlif orqan və toxumaların retikulyar liflərində xüsusi piqment olan hemosiderin toplanması ilə xarakterizə olunur. Bu yazıda biz retikulyar qocalıq hemosiderozunun əsas aspektlərini, o cümlədən onun etiologiyasını, patogenezini, klinik görünüşünü və diaqnostika üsullarını nəzərdən keçirəcəyik.

Etiologiyası:
Retikulyar yaşlı hemosiderozun inkişafının səbəbləri tam aydın deyil. Bununla belə, bəzi tədqiqatlar hemosiderin yığılması ilə bədənin yaşlanması arasında əlaqə olduğunu göstərir. Ola bilsin ki, bu xəstəliyin yaranmasında genetik və ətraf mühit faktorları da rol oynayır.

Patogenez:
Yaşlı retikulyar hemosideroz müxtəlif orqan və toxumaların retikulyar liflərində hemosiderin toplanması ilə əlaqələndirilir. Hemosiderin qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində əmələ gələn dəmir və zülalın mürəkkəb birləşməsidir. Hemosiderinin retikulyar liflərdə tədricən toplanması onların strukturunda və funksiyasında dəyişikliklərə gətirib çıxarır ki, bu da müxtəlif klinik simptomlara səbəb ola bilər.

Klinik təqdimat:
Retikulyar qoca hemosiderozun simptomları hemosiderin yığılması prosesindən təsirlənən orqan və toxumalardan asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi ümumi simptomlara zəiflik, yorğunluq, iştahanın azalması və ümumi pozğunluq daxildir. Xəstələr həmçinin təsirlənmiş orqanlarda ağrı və ya narahatlıqdan şikayət edə bilərlər. Bundan əlavə, bəzi orqanlar, məsələn, qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri böyüyə bilər.

Diaqnostika:
Retikulyar qocalıq hemosiderozunun diaqnozu çətin ola bilər, çünki onun simptomları və kliniki görünüşü digər xəstəliklərə bənzəyir. Həkim tam fiziki müayinə aparır və xəstənin anamnezini alır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün təsirlənmiş toxumanın biopsiyası və hemosiderin analizi kimi laboratoriya testləri tələb oluna bilər. Daxili orqanların zədələnməsini qiymətləndirmək və xəstəliyin dərəcəsini müəyyən etmək üçün ultrasəs və kompüter tomoqrafiyası kimi əlavə müayinə üsullarından istifadə edilə bilər.

Müalicə və proqnoz:
Hal-hazırda retikulyar qocalıq hemosiderozunun xüsusi müalicəsi yoxdur. Həkimlər adətən simptomları aradan qaldırmağa və xəstənin ümumi vəziyyətini saxlamağa diqqət yetirirlər. Bu, antiinflamatuar dərmanlar, ağrı kəsiciləri və təsirlənmiş orqanlara dəstəkləyici müalicəni əhatə edə bilər. Proqnoz orqan və toxumaların zədələnmə dərəcəsindən, eləcə də onlarla əlaqəli ağırlaşmalardan asılıdır. Həkimin mütəmadi olaraq izlənilməsi və qayğıya dair tövsiyələrə riayət edilməsi xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Nəticə:
Senil retikulyar hemosideroz yaşlı insanlarda orqan və toxumaların retikulyar liflərində hemosiderin toplanması ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Bu vəziyyət onun etiologiyasını və patogenezini tam başa düşmək üçün əlavə tədqiqat tələb edir. Erkən diaqnoz və simptomların idarə edilməsi yaşlı hemosideroz retikularisli xəstələrə qulluqun əsas aspektləridir.

**Restriktiv qocalıq hemosideroz**(hemosideroz həssaslığı)**:**

Hemosideroz reticularis senilis (bəzən hemosideroz senilis də adlandırılır) limfoid hipoplaziyanın nadir irsi formasıdır, onun özəlliyi retikuloendotelial sistemdə və bütün bədəndə geniş yayılmış multifokal dəmir hiperfiksasiyası sindromudur. 60 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir.

Hər 16 min əhaliyə 44 kişi və 2 qadında rast gəlinir. Əksər hallarda 65-70 yaşlarında görünür.[1][2] Hemosideroz 50 yaşından əvvəl görünə bilər. Patoloji ilk növbədə limfa düyünlərinə, onların strukturlarına, damar şəbəkəsinə və sümük iliyi boşluğuna təsir göstərir.

**Xəstəliyin əlamətləri sistemik lupus, poliartrit kimi xəstəliklərə bənzəyir.** O, eyni vaxtda hiperfibrinogenemiya və hiperflebozun olması, yəni tromb əmələ gəlməsi meylinin artması ilə fərqlənir. Hadisələrin bu inkişafı ilə venoz axını pozulur, bu da qanın durğunluğuna və toxuma elementlərinin spontan məhvinə səbəb olur. Bu dağıdıcı qabiliyyət nəticəsində sinus nahiyəsində deformasiyalar inkişaf edir, qanyaradıcı və ürək orqanlarının fəaliyyəti pozulur. Hiperkuperemiya (qanda kumarin səviyyəsinin artması) nəticəsində inkişaf edən böyrəklərin və digər daxili orqanların işində pozğunluqlar da xarakterikdir.

Diaqnozun əsası toxuma komponentlərinin və məhv edilmiş hüceyrələrin parçalanması zamanı əmələ gələn dəmir kationlarının konsentrasiyasının əhəmiyyətli dərəcədə artdığını göstərən qan testidir. Xüsusi dəmir daxilolmaları olan toxuma sahələrini aşkar edən histoloji analizlə təsdiqlənir. Erkən mərhələdə xəstəliyi başqa üsullarla - immunoloji, radioloji, biokimyəvi üsullarla müəyyən etmək mümkün deyil.